硬化性肺细胞瘤36例临床分析

2018-02-12 13:23吴仕波
现代实用医学 2018年1期
关键词:肺门纵膈硬化性

吴仕波

硬化性肺细胞瘤(PSP)由Liebow等[1]于1956年首先报道,认为PSP增生的细胞是扩增的血管内皮,故当时命名为肺硬化性血管瘤。1999年WHO对肺和胸膜肿瘤新分类中将其列为混杂性肿瘤,2002年WHO在软组织肿瘤组织学分类中提出的具有恶性潜能的中间型肿瘤(偶有转移),以有别于真正的良性肿瘤。2015年WHO将肺硬化性血管瘤更名为 PSP。本文收集近10年以来病理诊断的PSP病例的临床、影像、病理组织学资料,结合文献探讨该病相关的临床特点,报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2005年 6月至2015年6月宁波市医疗中心李惠利医院收治的PSP患者36例,其中男5例,女31例;年龄32~71岁,平均(53±12)岁。有咳嗽、痰血等症状9例。

1.2 影像学资料 36例患者中,外院胸部CT检查14例;本院胸部CT平扫5例,平扫+增强17例。肺内单发孤立结节32例,双肺多发结节1例(封三彩图8),纵膈 1例(封三彩图 9),肺癌合并结节2例(封三彩图10)。32例孤立结节包括右上叶2例,右中叶9例,右下叶8例,左上叶2例,左下叶11例。本院22例胸部CT表现:周边型20例,中央型2例;边缘光滑的圆形、椭圆形结节19例,浅分叶3例;肿瘤最大径1.0~9.8 cm,平均2.8 cm;<1 cm 2例,1~2 cm 9例,2~3 cm 5例,3~5 cm 4例,5~7cm 0例,>7 cm 2例。病灶密度均匀或基本均匀11例,病灶密度不均匀合并囊性变2例,病灶内见点状或片状钙化9例。17例增强CT:除2例囊性变病例强化不均匀外,15例均匀强化,平扫病灶CT值 24~ 39 Hu,平均 30.95Hu,增强后CT值65~115 Hu,平均92.16Hu;3例报纵膈或肺门肿大淋巴结(最大径约1 cm)。其他特殊征象:(1)空气新月征 2例;(2)贴边血管征 3例;(3)晕轮征1例。本院22例术前影像学诊断报良性占位16例(硬化性血管瘤、炎性假瘤、错构瘤、局淋巴结增生症、结核、肺隔离症),考虑肺癌6例。

1.3 组织病理资料 外科手术切除获取病理标本34例,16G巴德枪经皮肺活检2例。有25例行术中冰冻病理学检查,诊断为PSP 19例,诊断为其他良性病变(肺错构瘤、炎性假瘤等)4例,诊断交界性肿瘤1例,高分化腺癌1例。36例最后经常规病理组织学及免疫组化诊断PSP。1例为多发性,1例纵膈型,2例肺腺癌合并同侧PSP,2例合并心包囊肿,其余为单发PSP。合并腺癌的2例行淋巴结清扫,1例为反应性增生,1例腺癌肺门淋巴结转移;另外9例术中行肺门及纵膈淋巴结清扫,淋巴结巨检无一枚大小超过1 cm,8例提示反应性增生或慢性炎,1例发现PSP同侧肺门淋巴结转移。

1.4 随访资料 21例患者获得随访,包括1例多发PSP患者,随访60个月,肺内其余病灶稳定;1例伴淋巴结转移,随访48个月,未见复发;2例肺腺癌合并PSP分别随访36个月、12个月,1例死于肺癌,1例无复发。1例巴德枪活检,随访24个月,肺内病灶稳定。其余16例平均随访时间48个月,未见复发。

2 讨论

PSP是一种少见的良性肺肿瘤,主要发生在亚洲中年女性[2]。目前认为PSP是从原始肺上皮起源的一种良性上皮性肿瘤,是一种可能发生转移的良性肿瘤[3]。

2.1 影像学特点 有学者研究 100例PSP影像学发现,95%周围型,96%孤立性,4%多发,直径0.3~7.0cm、平均2.6cm[4]。大多边缘光滑或浅分叶、圆形或卵圆形结节或肿物;增强前平均 CT值(30±3)Hu,增强后(79±3)Hu,延迟后(84±13)Hu;少数有钙化、脂肪密度、空气新月征、周边磨玻璃密度影等[5],少部分有“空气半月征”[6]。有研究报道PSP囊变发生率达20%,钙化率>40%[7]。本组22例CT表现:周边型90.9%,肿瘤平均最大径2.8cm,钙化率40.9%,囊变率9.1%,除钙化及囊变外其余密度基本均匀。17例增强CT:除囊性变2例外,15例均匀强化,增强前平均密度30.95 Hu,增强后平均92.16 Hu。少数也发现空气新月征、血管贴壁征、晕征。CT对该病的诊断准确率不高,对于鉴别良性肿瘤及少数恶性肿瘤仍然困难,本院22例CT检查,准确率36.4%(8/22)。是否存在更佳的CT参数或其他影像手段辅助诊断该病,仍需进一步探索。

2.2 冰冻切片及小标本的病理诊断PSP由4种成分按不同比例组成,即血管瘤样区-乳突区-实性区-硬化区的演变过程,这时诊断并不困难[3]。但对某些细胞及组织形态表现不显著的PSP病例,或是活检病例,需要与炎性假瘤、乳头状腺瘤及类癌等鉴别[8]。大多数PSP病例,术中冰冻能做出诊断,但受到取材部位或切片厚薄等影响,如仅见单一组织构型或有显著的细胞不典型性,最好延迟诊断[9]。本组有25例术中行冰冻切片,诊断PSP者占76%(19/25),诊断其他良性病变16%(4/25),不能判断良性者8%(2/25)。本组不能判断良性的2例,标本以某一构型为主,同时细胞存在一定异型性,导致快切误诊;所以对鉴别困难的病例,延迟诊断是需要的。

2.3 肿瘤起源及生物学行为 肿瘤包含了两种不同类型的肿瘤细胞,即表面立方上皮细胞及圆形或多角形细胞[10]。张建强等[8]认为两种细胞是原始呼吸上皮分化的不同阶段。文献报道PSP存在局部淋巴结转移[11]。本组病例11例术中行纵膈及肺门淋巴结清扫,除合并腺癌1例有肺癌的肺门淋巴结转移外,另有1例病理示PSP肺门淋巴结转移,其余为反应性增生或慢性炎。鉴于对上述病例的随访均未见复发或进展,有理由相信该病治疗可以考虑观察。但由于术前常规CT诊断该病准确率不高,所以需要探索更好的辅助检查手段。一旦拟行手术治疗,术中尽可能行冰冻切片检查,减少手术复杂性,使患者获益。另外PSP还可以与第二原发肺肿瘤伴发或交迭存在,影像学和病理诊断时需注意[9]。本组也发现2例患者通过免疫组化证实肺腺癌与PSP共存。虽然对PSP已有一定的认识,但对其发生的分子生物学基础,转移的问题,女性好发的原因,以及与肺内其他肿瘤的关系等问题,还需积累更多的病例,对此瘤的性质进行进一步探讨。

[1] Liebow AA,Hubbell DS.Sclerosing hemangioma(histiocytoma,Xanthoma)of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

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