肝上皮样血管内皮瘤患者超声造影特征分析

赵岭，吴景艳，任贺

1984 年Ishak等国外学者首次发现并报道了肝上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，HEHE），为临床较为少见的肝血管肿瘤，其生长的速度较慢[1]，患者的预后状况不一[2，3]。HEHE患者的临床表现主要为食欲不振、恶心呕吐、体质量减轻等，可有肝脾肿大，晚期患者常伴有全身衰竭，危及生命[4]。近年来，随着科学技术的发展及医疗水平的提高，超声造影（contrast-enhanced ultrasound，CUES）逐渐被应用于临床[5]。HEHE的诊断方法主要依据影像学，如B超、CT和MRI检查等[6]，但国内外应用CUES诊断HEHE患者的资料还较少[7]。我们对此进行了分析和总结，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象2012年1月～2016年12月在我院接受诊治的HEHE 患者21例，男10例，女11例；年龄25～74岁，平均年龄为（41.4±5.5）岁。经术后组织病理学检查诊断。

1.2 CUES方法使用飞利浦iU22型彩色多普勒超声诊断仪（上海寰熙医疗器械有限公司），超声造影剂为SonoVue（博莱科集团公司）。在接受CUES检查前先行常规CT检查，记录肝内病灶的个数、大小、边界。将SonoVue超声造影剂2.4 ml缓慢静脉注射，启动造影程序，观察病灶的增强表现（肿块增强起始时间、达峰及消退时间、增强方式和增强程度）。检查时间持续5～10 min。

2 结果

2.1 常规超声和超声造影表现 在21例HEHE患者中，肝左右叶均涉及者11例，肝左叶者为6例，肝右叶者为4例。病灶直径 10～35 mm，平均为（25.3±11.5）mm；常规超声发现87个病灶，而超声造影发现126个病灶，其中稍高回声病灶9个，等回声病灶57个，低回声病灶 60个；1例患者病灶存在钙化，3例患者存在病灶相互融合。较大病灶内缘可见短毛刺样增强和环状增强（图1、图2）。

图1 HEHE患者超声造影表现 较大病灶内缘可见短毛刺样增强，其内可见始终不增强区域

图2 HEHE患者超声造影表现 较大病灶内缘可见环状增强，其内可见始终不增强区域

2.2 HEHE患者超声造影增强特点分析 在动脉期，69个病灶与肝实质同步增强（同进），31个病灶早于肝实质增强（快进），26个病灶晚于肝实质增强（慢进）；在增强达峰时，病灶的增强程度低于肝实质者58个，病灶的增强程度等于肝实质者40个，病灶的增强程度强于肝实质者28个；126个病灶均呈不同程度的增强，其增强起始时间为（17.4±5.2）s，达峰时间为（22.0±7.2）s，等回声时间为（23.9±4.6）s，表现为低回声时间为（42.6±13.7）s。在门脉期和延迟期，病灶减退，表现为低回声（图3、图4）。

图3 HEHE患者超声表现

图4 HEHE患者CUES表现 超声造影显示病灶较为清晰

3 讨论

HEHE为临床少见的肝脏肿瘤，其恶性程度低于肝血管肉瘤[8]，多发于30～40岁成人，女性发病多于男性。HEHE的主要临床表现为腹部不适、腹部疼痛等，病因尚不清楚，预后不一。因此，在临床上，应注意甄别HEHE的发生。目前，临床检查HEHE的主要方法为CT和MRI检查，而行CUES检查的资料还较少。本研究报道了采用CUES检查诊断HEHE的特征表现，旨在为临床诊断和治疗提供经验。

在本研究中，常规超声下HEHE患者病灶直径为10～35 mm，平均为（25.3±11.5）mm。在常规CT检查时，有些病灶显示不清，而超声造影后病灶显示较为清晰，研究结果表明超声造影能发现常规CT检查不能发现的病灶，原因可能是超声造影技术能够连续观察并记录肿瘤从动脉期至延迟期表现的动态全过程，将肿瘤内部血流灌注情况详细地表现出来，故能清晰地表现出肿瘤实质的变化。在本次检查时，我院使用了声诺维（Sonovue）二代造影剂，其内含高密度的惰性气体六氟化锍，稳定性良好，有利于较长时间扫描各个切面，故给予了临床医生更充足的时间观察病灶的动态变化。

本组21例HEHE患者共存在126个病灶，在注射造影剂后均出现不同程度的增强，其增强起始时间、达峰时间、等回声时间、低回声时间及彩色多普勒血流显像方面无特异性，与其他肿瘤不能区别。综合研究结果，我们认为HEHE的主要临床特征为：临床症状以腹部、胸部疼痛为主；病灶多发；一半以上的病灶表现为同步增强；在增强强度方面，低回声或等回声为门脉期和延迟期的主要临床表现，原因可能与肿瘤的血流不丰富有关；病灶表现多样，超声造影比常规超声检查能发现更多的病灶；超声造影的图像较为清晰，病灶内缘可见短粗毛刺样增强。

【参考文献】

[1]Ishak KG，Sesterhenn IA，Goodman ZD，etal.Epithelioidhemangioendothelioma ofthe liver:a clinicopathologic andfollow-up study of 32 cases.Hum Pathol，1984，15（9）:839-852.

[2]Hu HJ，Jin YW，Jing QY，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:Dilemma and challenges in the preoperative diagnosis.World J Gastroenterol，2016，22（41）:9247-9250.

[3]Askri A，Mannai S，Landolsi S，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:review of 3 cases.J Radiol，2009，90（3）:310-314.

[4]Kim GH，Kim YS，Kim HO，et al.A case of primary hepatic epithelioid hemangioendothelioma with spontaneous rupture.Korean J Hepatol，2009，15（4）:510-516.

[5]黄彬，蔡权宇，贾宁阳，等.肝上皮样血管内皮瘤的影像特征.中华肝胆外科杂志，2014，20（1）:1-5.

[6]徐亚丹，王希，汪瀚韬，等.肝上皮样血管内皮瘤超声造影与增强磁共振表现的对比研究.中华肝胆外科杂志，2017，23（2）:82-86.

[7]孙福荣，郑文恒，王炳元，等.肝上皮样血管内皮瘤1例.中华肝脏病杂志，2012，20（12）:951-952.

[8]Fan F，Yang X，Zhu B，et al. Clinical and radiological characteristics ofChinese patients with hepatic epithelioid hemangioendothelioma.Ann Saudi Med，2013，33（4）:334-338.