多灶性结节性皮肤淀粉样变一例

朱小美 姜祎群 孙建方

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患者男，35岁。因头面部、胸前结节、斑块1年余就诊于中国医学科学院皮肤病医院门诊。1年前患者头皮出现散在黄色浸润性结节，无自觉症状；皮损逐渐增多、增大，相互融合，形成斑块。双侧鼻唇沟、胸前逐渐出现类似皮疹。既往史无特殊。各系统检查未见异常。皮肤科检查：头枕部可见直径4～6 cm黄色凹凸不平斑块，表面光滑，有蜡样光泽，质地中等，边界清楚，部分皮疹表面可见瘀斑样改变（图1）；双侧鼻唇沟、右前胸可见多发黄红色或黄色结节，部分融合，性质同前，个别皮疹表面皮肤轻度萎缩（图2、3）。皮损组织病理：表皮轻度萎缩，皮突消失，表皮与真皮沉积物之间可见一狭窄的胶原纤维带，真皮全层及血管壁可见团块样均匀一致的红染淀粉样物质沉积，血管周围稀疏浆细胞和淋巴细胞浸润（图4）。特殊染色：刚果红染色见团块样物质沉积处呈橙红色（图5），结晶紫染色呈鲜明紫红色。实验室检查：血尿常规、肝肾功能正常，血清总蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE、免疫球蛋白κ链及λ链正常。尿本周蛋白阴性。胸部CT、腹部CT、心电图检查均正常。诊断：原发性结节性皮肤淀粉样变。治疗：因皮损泛发，未予切除。给予复方倍他米松注射液（商品名得宝松）皮损内注射，治疗1个月后，皮损轻度消退。目前尚在随访中。

讨论原发性皮肤淀粉样变分为斑状淀粉样变、苔藓性淀粉样变及结节性淀粉样变3种亚型，其中结节性淀粉样变是少见亚型［1］。结节性淀粉样变发病年龄为24～87岁，平均发病年龄57岁，性别无差异［2］。结节性淀粉样变皮损主要发生于面部、躯干、下肢及生殖器部位［3］，绝大多数只发生在一个部位，在同一患者不同部位出现多处皮损者罕见［1］。Kaltoft等［4］总结了65例结节性淀粉样变的特征，仅有1例出现多灶性皮损。结节性淀粉样变典型皮损表现为单发或多发的数毫米至数厘米的黄棕色结节或斑块，蜡样光泽，界限清楚，可有毛细血管扩张，结节中央皮肤有时可发生萎缩和松弛，或呈大疱样［2］。本病与斑状淀粉样变、苔藓性淀粉样变主要不同在于淀粉样沉积物的来源及其沉积位置。普遍认为，结节性淀粉样变的淀粉蛋白源于浆细胞的轻链产物，可能是一种局部髓外浆细胞瘤；淀粉样蛋白可弥漫性沉积于真皮、皮下及血管壁［1］。斑状及苔藓性淀粉样变患者淀粉样蛋白主要为变性的角蛋白；淀粉样蛋白局限于真皮乳头层［2］。本例患者于头面部、胸前出现多处典型皮损，实验室检查无异常，结合病理检查诊断为多灶性结节性淀粉样变。