颞骨、颞叶巨大肿物10年，面瘫、复视、发热半月

申卫东 任丽丽 戴朴 杨仕明

解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科

【疾病分类及其它信息】

DiseasesDB ICD-10 ICD-9 MedlinePlus eMedicine Encephalocele(29394)Encephalocele(Q01)Encephalocele(742.00)Craniofacial Procedure to Treat Encephalocele http：//www.orlive.com/childrenshospitalboston/videos/craniofacial-procedure-to-treatencephalocel?view=displayPageNLM Encephalocele Imaging：article/403308 Neural Tube Defects in the Neonatal Period：article/1825866 Facial Nerve Embryology：article/845064 Facial NerveAnatomy：article/835286

【简要病史】

患者魏女士，15岁，汉族，内蒙古通辽人，中学生。以“发现右耳听力缺失10余年，右颞部疼痛伴发热、复视半月”主诉入院。

患者5岁时无明显诱因出现右耳疼痛不适，到当地医院行颅脑CT及MRI检查发现“右侧中颅窝底骨质缺如、脑膜脑膨出伴右耳发育不全”，在当地医院住院，给予静滴“消炎药”治疗，耳部疼痛好转后出院，外耳道肿物及脑部肿物未予特殊处理。当地医生建议转诊上级医院进行手术，因无明显症状而未予重视，但坚持不定期复查头颅CT及MRI，观察脑部囊肿情况。半月前无明显诱因出现颈部疼痛、头痛，进一步出现右颞部肿胀、视物模糊、张口困难伴发热，体温最高达39.0℃，在当地医院静滴“头孢类、青霉素”等药物治疗，效果欠佳。我院门诊以“右颞骨及颅底占位”收住院。既往史、个人史及家族史无特殊。查体发现患者精神差、嗜睡，右侧不全面瘫，右外耳道软组织充填，有少量脓性分泌物，外耳道鼓膜无法窥及。音叉试验（C256）：WT偏左，RT左侧（＋），右侧无反应。粗测右眼视力下降，右侧眼球外展受限；张口受限，右侧额纹消失，鼻唇沟变浅，示齿时右侧口角无力。

【初步诊断】

右颞骨及颅底占位？

【影像学及其它检查的解读】

本例患者的术前外观像、听力图及影像学资料如图1所示。患者右侧听力基本消失，右侧颅中窝底骨质广泛破坏，病变累及右侧颞骨、颅中窝、颞骨、颞叶，贯通右侧颅中窝内外。

图1 外观像、听力学及影像学检查。a.外观像显示患者右侧额纹消失、鼻唇沟变浅(H-B IIII级）；b.纯音测听示右侧重度感音神经性耳聋；c.颞骨CT平扫显示右侧颞骨骨质缺损伴颞下窝及颅内中颅窝见巨大软组织包块；d-f.头颅MRI（平扫、强化）结果提示右侧中颅窝颅颈交通性病变并邻近骨质广泛破坏、右侧颞叶内异常信号，考虑脓肿伴右侧侧脑室受累，右侧颞部脑膜脑膨出。

【诊断与鉴别诊断】

患者有10余年的耳聋病史，既往影像学提示“右侧中颅窝底骨质缺如，伴脑膜脑膨出”，此次以“右颞部疼痛伴发热”为主诉入院，并出现多个脑神经的损伤，考虑为：颞骨先天性缺损、脑膜脑膨出伴感染、多组脑神经受损。需要与下列疾病鉴别：

1、颅底的畸胎瘤（Teratoma）：畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤（nonseminomatous germ cell tumor），来源于多能性生殖细胞，病理上主要分成两种类型，即成熟型畸胎瘤（mature teratoma）与未成熟畸胎瘤（immature teratoma）。畸胎瘤呈实心或囊性，有被膜包裹，在肿瘤中可以看到许多类似正常的器官组织，比如毛发、软骨与腺体等，这些组织可能源自三个胚层。根据以往的报道，胚胎细胞源的畸胎瘤曾出现于脑内、颅底、鼻腔、颈部、舌及舌下、纵隔、腹膜后及尾椎。畸胎瘤属先天性疾病，出生时就存在，但成熟型畸胎瘤往往生长缓慢，许多病例一直到儿童甚至成年出现症状时才被诊断。本例患者病史较长，5岁时影像学就发现右侧中颅窝底病变并逐渐发展。颅脑MRI显示肿瘤呈囊实性，包囊较厚且强化明显，病变不均匀，虽然该部位发生畸胎瘤罕见，但病史和影像学符合畸胎瘤。

2、皮样囊肿（Dermoid cyst）：为畸胎瘤最常见的是类型，见于成熟畸胎瘤，内含发育成熟的组织如毛发、皮脂、脂肪、指甲、牙齿、软骨，甚至眼球等，多见于卵巢。皮样囊肿生长缓慢且多为良性，但也可以恶变为鳞状细胞癌。

本例患者右颞骨肿物的MRI提示为为囊实性，呈混杂信号，且不均匀强化，需要与皮样囊肿进行鉴别。

3、颅内蛛网膜囊肿（Intracranial Arachnoid Cyst，IAC）：颅内蛛网膜囊肿是一种先天性的良性占位性病变，占所有颅内占位性病变的1%。可发生于任何年龄，但在儿童中更为常见，大约有75%的病例出现于儿童，男女比例为3：1。多数IAC在并发症出现之前没有临床症状。本例自幼即发现鞍旁的蛛网膜囊肿，囊肿随心动周期的搏动导致颅底骨质缺损的扩大，进而发生脑膜-脑膨出。

【治疗】

根据病情发展和影像学检查，本病病变广泛、颅内感染明确，需要手术切除病变组织、清理脓腔、重建颅底缺损，手术的难点在于感染术腔的处理、疝出脑组织的处理、脑脓肿的处理，以及在感染的术腔内修复颅底的缺损等。手术在全麻下经右侧颅－耳－颈联合入路完成，术中完成：1、右颞骨颅底囊肿切除；2、颞叶囊肿切除；3、腹部取脂、颞部术腔填塞；4、外耳道封闭。术中所见及手术步骤详见图2（a-n）。

术中取脓液培养为“阴沟杆菌感染（属于革兰氏阴性肠道致病菌）”，术后第11天开始发热（最高38.3℃），脑脊液常规检查：细胞总数88*106/L，白细胞22*106/L，蛋白定性（＋），脑脊液生化：葡萄糖 1.8mmol/L，氯化物127mmol/L，蛋白573mg/L，经腰穿、鞘内药物注射（头孢曲松钠20mg/次）治疗，术后第21天体温恢复正常（37.2℃）。术后2周间断拆线，伤口愈合良好。

术后病理组织学检查结果：增生的纤维组织及炎性肉芽组织；局部脓肿形成；多量角化物。

图2 a-n.手术步骤a.皮肤切口；b.耳道、鼓室存在脓肿；c.耳道鼓室上鼓室乳突、存在大块的胆脂瘤；d.耳道顶、鼓室天盖、乳突天盖、骨质缺如、脑组织疝出并感染；e.面神经的行程位于颞骨外；f.切除疝出的感染颞叶组织；g.打开占据岩尖的囊肿；h.颈内动脉与三叉神经；i.颈内动脉全程及舌咽神经；j.切除颞叶内侧的脑脓肿；k.颞骨鳞部骨质缺损、炎性脑组织暴露；l.术腔腹部脂肪填塞脂肪；m.切口缝合；n.术后外观像；

【最后诊断】

1、先天性颞骨发育不全（右）；2、先天性颅内颅底巨大蛛网膜囊肿（右）；3、面神经走行异常（右）；4、颞叶脓囊肿、脑脓肿（右）；5、颞骨继发性胆脂瘤（右）。

【预后和随访】

图3 术后1年MRI复查（a）和CT（b）显示病变切除后的术腔为脂肪组织填塞，皮下未见脑脊液潴留。

术后1年复查（2011.2）影像学检查示疝出物已经完全切除，术后颞部遗留的术腔由脂肪充填，皮下无脑脊液存留。

针对本例患者，术后近期应该密切观察体温的变化，观察有无术腔和颅内感染的迹象及有无脑脊液漏的发生，远期应该进行颅脑MR的随访，观察有无脑组织的再次膨出；另外尚需观察面神经和外周神经功能的恢复情况。

患者最后一次随访为半年前(2017.2)，右侧眼裂及面部表情静态时基本对称，但额纹仍较浅（H-B II-III级）。复查颅脑MR，与术后1年（图3）相比没有明显变化。

【该病例的诊疗上的经验、教训与启示】

本例有完整的影像学随访资料，根据病史，结合影像学特征，推测患者存在先天性的颞骨发育不全导致的颅中窝骨质缺损，进而引起脑膜脑膨出，而蛛网膜囊肿的存在加速了这一过程。随着脑膜脑膨出的发展，引起了咽鼓管的阻塞和继发性的颞骨胆脂瘤，而继发于胆脂瘤的感染进一步扩展，引起颞叶脑脓肿和颞骨脓囊肿。

术后应该定期复查，进行颅脑MR和CT检查，排除继发性的胆脂瘤；另外术中保全了面神经的完整性，应随访观察面神经功能的恢复情况。

本例幼年时即怀疑“颅底骨质缺损、脑膜脑膨出”，如果尽早实施手术、重建颅底，就可以避免病变的进一步发展和并发症的出现。

【相关知识及文献总结】

脑膜脑膨出（Meningo-encephalocele）指脑膜脑组织经颅裂向外膨出突出于颅外，而颅裂的发生与神经管的闭合不全有关。颞骨脑膨出（Temporal bone encephaloceles,TBE）指脑膜或脑组织疝入岩尖、鼓室天盖或乳突腔。颞骨的脑膜脑膨出可以导致自发性的脑脊液耳漏，引起致命性的并发症如脑膜炎、脑炎。

脑组织疝入中耳-乳突腔罕见，过去几十年里的文献报道的病例只有150多例，并且多与慢性中耳炎、慢性乳突炎和乳突手术有关，随着抗生素的使用和手术显微镜和电钻的引入，中耳炎及中耳乳突手术相关的病例逐渐减少，而随着新的诊断技术如CT和MRI的普及，自发性或特发性的脑疝出（Brain herniation）的报道逐渐增多[1、2]。

在1989年的一篇139例脑膜脑组织疝入中耳-乳突腔的综述中，59%的病例与中耳乳突手术有关，9%的病例与慢性中耳炎、慢性乳突炎相关，9%与头部外伤有关，其余29例（21%）为自发性。自发性的病例的年龄分布为6-72岁，平均50.45岁，男女性别比为12：15[3]。

自发性的脑膜脑组织向中耳-乳突腔的疝出可能有如下理论：1、中颅底乳突天盖的骨质缺损：中颅窝底的骨质缺损常见，据报道（Ahrén and Thulin，1965），6%的标本乳突天盖存在多个大的骨质缺损，15%的人有小的裂缝，16%的人乳突气房表面仅覆盖薄层透明的皮质骨，只有大约63%的人乳突天盖骨质是完整的[4]，但文献报道的自发性脑膜脑组织疝入中耳-乳突的发生率远低于乳突天盖骨质的缺损。提示如果不伴有脑膜的缺陷，单独的骨质缺损不足以引起脑膜-脑组织疝出。2、脑膜的缺陷：如果在骨质缺损的同一部位出现脑膜的缺陷，就有可能导致脑膜脑膨出，而颅内压增高、老年性改变、局限性的感染都可以导致脑膜的开裂。3、巨大的蛛网膜颗粒或囊肿。4、病理性肥胖（morbidly obese）：Scurry等分析了8例自发性颞骨脑膨出患者的身高体重指数（BMI），其BMI值的范围从32.0～67.5 kg/m2，平均48.6 kg/m2，所有的颞骨脑膨出患者均超重。作者推测病理性的肥胖引起腹压增高，进而引起胸腔压力、中心静脉压和颅内压升高，如果存在颅底骨质的缺陷时即可引起自发性的脑膜脑膨出，发病机制如图4所示[5]。

继发性的脑膜-脑组织向中耳的疝出的诊断相对容易，患者之前经历的中耳-乳突手术以及中耳-乳突炎症、颅脑的外伤都能提供重要的线索；而原发者，诊断较难。脑膜-脑组织向中耳的疝出最常见的症状为间断性的脑脊液耳漏、耳痛、耳聋、反复的中耳积液。复发性耳源性脑膜炎、严重的头痛、表达性失语、颞叶癫痫和面瘫是脑膜膨出最常见的并发症。

在诊断上，轴位和冠状位的CT可清晰显示颞骨岩部和颅底骨质缺损的部位和大小，而MRI能区别脑脊液、脑组织及脑膜，同时能发现脑积水、脑室扩大、蛛网膜囊肿等其它的颅内情况，能对明确诊断和制定治疗方案提供更多的信息[6,7]。

脑组织疝入中耳-乳突腔的治疗有4种径路：1、经典的、经乳突的耳鼻喉科的“下方入路”；2、神经外科通过颅骨切开、颞-顶骨成型的“上方入路”；3、前两种入路的联合入路；4、第四种入路是通过颅中窝入路，切断疝出物，利用筋膜与软骨重建中颅底，疝入中耳-乳突腔的组织留待二次处理。

图4 病理性肥胖引起脑膨出的机制（Scurry WC等）

【问 题】

1、自发性的脑膜脑组织向中耳-乳突腔的疝出可能机制：（ ）

A.骨质缺损；

B.脑膜的缺陷；

C.巨大的蛛网膜颗粒/囊肿；

D.良性颅内高压症；

E.颅内肿瘤；

F.病理性肥胖。

2、脑组织疝入中耳-乳突腔的手术入路：（ ）

A.乳突入路；

B.上方入路；

C.颅中窝入路；

D.联合入路。

3、颞叶脑膜膨出常见的并发症包括：（ ）

A.复发性脑膜炎；

B.头痛；

C.脑积水；

D.颞叶癫痫；

E.面瘫；

F.表达性失语。

4、脑膜脑组织疝入中耳-乳突腔的常见原因有：（ ）

A.乳突根治术；

B.慢性中耳炎；

C.头部外伤；

D.自发性。

5、颞骨脑膜脑膨出最常见的症状为：（ ）

A.间断性的脑脊液耳漏；

B.耳痛；

C.反复的中耳积液；

D.面瘫；

E.眩晕；

F.传导性耳聋。

6、结合病史和相关知识及文献总结，本例患者发生颞叶脑膜膨出的可能机制是：（ ）

A.颅底先天性缺损；

B.颅内高压；

C.中耳炎、中耳胆脂瘤；

D.肥胖；

E.内分泌失调。

7、脑膜脑膨出手术时，疝入乳突的脑膜脑组织的处理原则是什么？

【文献及进一步阅读】

1 Nahas,Z.,A.Tatlipinar,et al.(2008).Spontaneous meningoencephalocele of the temporal bone：clinical spectrum and presentation.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 134(5)：509-18.

2 Papanikolaou,V.,A.Bibas,et al.(2007).Idiopathic temporal bone encephalocele.Skull Base 17(5)：311-316.

3 Iurato S,Ettorre GC,Selvini C.Brain herniation into the middle ear：two idiopathic cases treated by a combined intracranial-mastoid approach.Laryngoscope.1989 Sep;99(9)：950-954

4 Ahrén C,Thulin CA.Lethal intracranial complications following inflation of the extemal auditory canal in treatment of serous otitis media and due to defects in the petrous bone.Acta Otolaryngol(Stockh)1965;60：407-421.

5 Scurry WC,et al.Idiopathic temporal bone encephaloceles in the obese patient. Otolaryngology- Head and Neck Surgery.2007.136(6)：961-965.

6 Gray,B.G.,R.A.Willinsky,et al.(1995).Spontaneous meningocele,a rare middle ear mass.AJNR Am J Neuroradiol 16(1)：203-207.

7 Horky,J.K.,J.C.Chaloupka,et al.(1997).Occult spontaneous lateral temporal meningoencephalocele：MR findings of a rare developmentalanomaly.AJNR Am JNeuroradiol18(4)：744-746.