糖尿病性偏侧舞蹈症1例报道*

陈 莉，钟 华

(重庆医科大学附属南川人民医院神经内科 408400)

偏侧舞蹈症是一种比较少见的锥体外系症状，通常由舞蹈样症状肢体对侧的基底节或其联系纤维受损引发单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作[1]。糖尿病性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)临床少见，误诊率高，头颅CT可见高密度影，早期易误诊为脑出血，若不及时诊治，延误治疗，影响预后。为提高临床医生对该病的认识，现将本院收治1例HC-NH患者的诊治情况，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，76岁，因“左下肢不自主运动1周”于2018年6月12日入院。入院前1周患者无明显诱因出现左下肢持续性不自主运动，呈快速变幻的屈曲、外展、内收等动作，站立及行走不稳，夜间入睡后症状消失，上述症状进行性加重。既往有“高血压”5年，“2型糖尿病”5年，最高空腹血糖20 mmol/L，现以门冬胰岛素注射液(300 IU/支)行降糖治疗，未规律监测血糖。左侧基底节区出血病史1年余，无后遗症。否认脑炎、甲状腺疾病、系统性红斑狼疮病史。否认特殊药物(氟桂利嗪、甲氧氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠)及毒物(一氧化碳、重金属、农药)接触史；家族中无类似疾病史。查体：生命体征正常，内科系统查体阴性。神经系统：神清语晰，对答切题，高级皮层功能粗测正常，双眼球各向运动到位，无眼震，眼底检查未见异常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈阻阴性，左上肢及右侧肢体肌张力正常，左下肢肌张力降低，左下肢舞蹈样不自主运动，四肢肌力5级，全身皮肤痛温触觉、关节位置觉正常，双侧指鼻试验稳准，双侧腱反射对称引出，双侧Babinski征(-)。 辅助检查：入院时测随机指血糖26.9 mmol/L。 血气分析血糖27.3 mmol/L、pH 7.483，PCO233.5 mm Hg。尿常规：葡萄糖(2+)，酮体(-)。次日空腹血糖9.34 mmol/L。电解质：钾3.26 mmol/L。 血常规、血凝、心肌酶谱、D-二聚体、肝肾功、血脂、甲状腺功能、自身抗体谱、补体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、红细胞沉降率、风湿因子、癌谱、血清铜蓝蛋白、甲状旁腺激素未见明显异常。血涂片未见棘红细胞，糖化血红蛋白8.2%。腹部彩色超声、心电图、胸片检查未见明显异常。2018年6月12日头颅CT：左侧颞叶软化灶，双侧半卵圆中心、侧脑室体旁及左侧基底节区腔隙灶、软化灶，见图1。2018年6月13日头颅磁共振成像(MRI)检查：右侧基底节区异常信号影，考虑为出血？见图2。2018年4月25日头颅MRI：左侧侧脑室体旁、两侧半卵圆中心腔梗、缺血灶、左侧基底节外囊区及左颞叶软化灶，周围少许胶质增生；两侧脑室周围髓质区脑白质脱髓鞘改变，见图3。住院期间眼科检查未见K-F环。

结合患者病史特点、临床表现及辅助检查，定位诊断：右侧基底节区病变，左下肢不自主运动；查体左下肢肌张力降低，左下肢舞蹈样不自主运动；符合运动过多-肌张力降低症候群；影像学检查显示为右侧基底节区异常信号病灶。定性诊断：HC-NH。患者老年女性，急性起病，既往有糖尿病病史，血糖控制差，临床症状与体格检查符合偏侧“舞蹈症”，血葡萄糖水平增高，酮体(-),影像学检查显示为基底节区病变：CT高密度，MRI为短T1信号病灶。给予糖尿病饮食，胰岛素控制血糖，小剂量氟哌啶醇及氯硝西泮对症治疗，患者左下肢不自主运动逐步改善，1个月后随访患者左下肢舞蹈样动作基本好转，但由于经济原因未复查头颅MRI。

图1 头颅CT(2018年6月12日)

图2 头颅MRI(2018年6月13日)

图3 头颅MRI(2018年4月25日)

2 讨论

偏侧舞蹈症是一种少见的运动障碍疾病，临床上最常见原因是脑血管病，还包括免疫炎症病变、神经元变性、代谢紊乱及肿瘤等[2]。HC-NH是引起偏侧舞蹈症的少见原因，BEDWELL[3]于1960年首次报道，其发病率低于1/10万，以亚洲人多见，占80%[4]，平均发病年龄71岁，男女比为1.0∶1.8[5]，多见于血糖控制不良的中老年女性患者，可能与雌激素下降、遗传及环境因素有关[6]。HC-NH可以是糖尿病的少见并发症，也可为其首发症状，病变多见于单侧，也有双侧舞蹈症状，在紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失[7]。

HC-NH病变多位于单侧基底节区，双侧发生也有报道，发病机制迄今尚不明确，存在多种假说[8]，最终均与高血糖引起高渗状态有关，导致黑质纹状体系统多巴胺功能增强，从而产生舞蹈症状。

HC-NH主要累及基底节区，以壳核与尾状核头多见，影像学表现具有特征性[9-10]：CT平扫高密度(患肢对侧尾状核和壳核高密度，CT值30～50 HU，较一般基底节出血CT值低，密度不均匀)，MRI T1WI呈高信号，T2WI信号随检查时间变化表现不一，豆状核和(或)尾状核T2稍低或等信号，DWI呈低信号，增强扫描无强化，不具有特征性，不符合通常血肿的时间演变规律，但共同特点无明显水肿及占位效应，边界清楚。这种影像学改变是可逆的，随着血糖控制，病灶可逐步消失。

HC-NH需与以下疾病鉴别：(1)脑血管疾病：为最常见病因，通常合并神经系统功能缺损的其他症状和体征，MRI DWI序列高信号可与脑梗死鉴别，CT值较脑出血的CT值低，无水肿及占位效应也可与脑出血鉴别。(2)风湿性舞蹈病：儿童多见，风湿热表现，炎性指标升高可鉴别。(3)亨廷顿舞蹈病：常染色体显性遗传病，阳性家族史，舞蹈样动作累及全身，随病情进展出现帕金森综合征表现，基因测序可鉴别。(4)肝豆状核变性：常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，可有肝脏、角膜等多器官受累表现，血清铜蓝蛋白下降，角膜可见K-F环，基因测序可鉴别。(5)神经棘红细胞增多症：为常染色体隐性遗传的脂类代谢病，舞蹈样动作可累及四肢和口面部，导致咬舌、发出怪声、吞咽困难和构音障碍，基因测序和外周血发现棘红细胞可鉴别。(6)其他：甲状腺疾病、肿瘤、低血糖等疾病[11]。

HC-NH一般预后较好，治疗关键是控制血糖，首选胰岛素降糖治疗，同时应用多巴胺受体拮抗剂(如氟哌啶醇)控制舞蹈症状，但降糖速度不宜过快，低血糖也可导致舞蹈症状[8]。

HC-NH发病机制有待明确，但存在典型三联征[12]：非酮症高血糖、偏侧舞蹈症、对侧纹状体CT高密度和(或)MRI T1高信号，应考虑此病，降低误诊率，及早采取有效治疗，避免错过最佳干预时机。