血管周上皮样细胞肿瘤2例

肖 哲，王云华

(中南大学湘雅二医院PET/CT中心，湖南 长沙 420011)

图1 肺PEComa A.增强CT； B.18F-FDG PET/CT图像； C.病理图(HE，×100) 图2 肝PEComa A.18F-FDG PET-CT图； B.11C-MET PET/CT图像； C.病理图(HE，×100)

病例1，患者男，53岁，因“外伤后体检发现右肺肿块19天”入院，查体及实验室检查均未见明显异常。增强CT：右下肺门区见约4.8 cm×4.1 cm肿块，密度较均匀，边缘浅分叶，部分包绕右下肺静脉分支(图1A)。18F-FDG PET-CT：右肺下叶见糖代谢异常增高肿块影，SUVmax值10.6(图1B)，左侧锁骨区、胃大弯下方横结肠系膜、左侧膈脚肌淋巴结、直肠后方及胸骨剑突骨质均可见多发糖代谢增高灶。影像学综合诊断：肺癌并全身多处转移。行CT引导下经皮肺肿块穿刺活检术，病理示少量肿瘤组织分化差，围血管生长，灶性坏死(图1C)。免疫组织化学：HMB45(+)，S100(+)。病理诊断：右肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epithelioid cell tumor， PEComa)。

病例2，患者女，41岁，因“反复上腹胀伴乏力、纳差1年”入院。查体及实验室检查均未见明显异常。18F-FDG PET-CT：肝脏S8段见低密度肿块约 3.1 cm×3.9 cm，CT值约36 HU，糖代谢大致同正常肝实质，SUVmax值0.99(图2A)。11C-甲硫氨酸(methionine， Met)PET-CT：病灶SUVmax值为2.8(图2B)。影像学综合诊断：肝恶性肿瘤可能。行右半肝切除+门静脉化疗泵置入术+胆囊切除术。术后病理：镜下见圆形及卵圆形细胞肿瘤，胞浆丰富，细胞异型性不显著，核分裂象罕见，局灶细胞有一定异型性(图2C)。免疫组织化学：HMB45(+)，Melan-A(+)，S100(-)。病理诊断：肝PEComa。

讨论PEComa是起源于间叶组织的罕见肿瘤，可发生于人体各部位，好发于子宫，多见于成年女性。本病影像学表现为边界清晰的圆形软组织团块影，密度较均匀，边缘浅分叶等。PET/CT将形态解剖显像与组织代谢显像融合，对于定位PEComa原发灶及明确有无转移等有重要价值。病例1病灶糖代谢明显高于病例2，且淋巴结、骨、肠系膜等部位也可见多发糖代谢增高灶，呈全身性分布，而病例2仅肝脏糖代谢增高，可能与病变的病理学特征有关：病例1病变恶性程度高于病例2，组织代谢旺盛，对葡萄糖的摄取较多，且易发生全身转移，而病例2病变恶性程度低，其FDG、11C-Met摄取并无明显增高。

肺PEComa需与肺原发恶性肿瘤、肺转移瘤及活动期肺结核等相鉴别；肝脏PEComa需与肝癌、肝脏血管瘤、局灶性结节增生及肝腺瘤等相鉴别。