心脏黏液瘤致脑栓塞1例

张萌，韩博雅，李梦雨，张晋霞，刘斌

脑栓塞是指各种栓子随血液流动进入颅内动脉，使血管急性闭塞从而导致相应神经功能缺损的一组临床综合征[1]，心源性脑栓塞占脑栓塞的60%～75%[2]，是脑栓塞最常见的类型，栓子常来源于心房、心室壁血栓及心脏瓣膜赘生物，少数来源于心脏黏液瘤[1]。心脏黏液瘤因瘤体组织脆弱易脱落，形成的栓子随血液流动可致视网膜、上下肢动脉、脑血管及肠系膜动脉栓塞，其中最严重的是脑血管栓塞[3]。本文报告1例左心房黏液瘤合并多发脑栓塞的病例。

1 病例

患者男性，52岁，主因“头晕、走路不稳8 h”于2018-10-16入院。患者于入院前8 h上楼后出现头晕、呈持续性，恶心（未呕吐），走路不稳，走路向右侧偏斜，口周麻木，左手指麻木，无肢体活动不灵，无视物旋转，无饮水呛咳及吞咽困难，无呼吸困难，无意识不清，症状渐加重。既往体健，否认高血压病、糖尿病及冠心病史，否认遗传性及家族性疾病史。入院查体：皮肤无出血点、瘀斑，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神清语利，定向力、判断力、计算力正常，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力、腱反射正常，双侧巴氏征、夏道克征（+），无痛觉减退，右侧共济运动差，脑膜刺激征阴性。颅脑CT：右侧小脑半球多发性脑梗死。入院血、尿、便常规、血流变、凝血系列、生化全项、血同型半胱氨酸、风湿系列、免疫系列正常。心电图为正常心电图。颅脑DWI提示：双侧额叶、左侧顶叶、右侧基底节区、双侧小脑、脑干多发脑梗死（图1）。颅脑MRA：右侧胚胎型大脑后动脉。颈部血管彩超未见异常。患者中年男性，既往体健，无脑血管病危险因素，寻找脑梗死原因。心脏彩超示：①各心腔内径正常，左心房内可见约47.98×15.51 mm中等回声附着于房间隔，随心动周期摆动。②各室壁厚度及运动未见异常。各瓣膜形态未见异常，开放良好；CDFI：收缩期三尖瓣房侧可见少量返流信号。③主动脉、肺动脉内径及运动未见异常。结论：①左心房内中等回声—黏液瘤可能，请结合临床。②二尖瓣、三尖瓣返流（轻度）（图2）。诊断：脑栓塞；左心房黏液瘤可能性大。胸心外科会诊后建议病情稳定后尽快手术，嘱卧床，避免情绪激动，给予抗血小板聚集，抗动脉硬化，保护线粒体，活血化瘀，清除自由基，营养神经等治疗，患者病情渐好转，住院21 d后于2018-11-06出院。出院嘱患者避免受凉及剧烈活动，保持情绪稳定，预防感冒，继续抗血小板聚集、保护线粒体、建立侧枝循环等治疗。

图1 患者第1次入院时颅脑DWI影像（前后循环均可见急性脑梗死病灶，以后循环为主）

患者拟于2018-12-12于上级医院行手术治疗，但在等待手术期间，于2018-11-26主因“头晕、言语不清、复视0.5 h”再次入院。患者于入院前0.5 h突发头晕、言语含糊不清，恶心（未吐），复视，四肢无力，时有饮水呛咳及吞咽困难，无意识不清，睡眠增多，症状渐加重。入院查体：心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。精神差，查体不合作，嗜睡，言语不清，左眼内收不能，伸舌不能，四肢可活动，双侧病理征（+），脑膜刺激征阴性，余查体不合作。颅脑MR示：双侧额叶、右侧顶叶、左侧半卵圆中心、脑干、双侧小脑半球急性期脑梗死（图3）。复查心脏彩超：①各心腔内径正常，左心房内可见范围约49.8×23.4 mm中等回声附着于房间隔，随心动周期摆动。②各室壁厚度及运动未见异常。各瓣膜形态未见异常，开放良好；CDFI：收缩期二尖瓣、三尖瓣房侧可见少量返流信号，舒张期主动脉瓣下见少量返流信号。结论：①左心房内中等回声——黏液瘤可能，请结合临床。②二尖瓣、三尖瓣返流（轻度）。③主动脉瓣返流（轻度）。④左室舒张功能减低（图4）。诊断：脑栓塞；左心房黏液瘤可能性大。入院后给予阿司匹林片抗血小板聚集，他汀类抗动脉硬化，丁苯酞保护线粒体，丹红针活血化瘀，依达拉奉针清除自由基，甘露醇脱水降颅压，B族维生素营养神经等治疗。患者再发急性脑栓塞且病情危重，转入神经重症治疗后好转并于上级医院行手术治疗，术后病理回报示左心房黏液瘤。

图2 患者第1次入院时超声心动图（左心房内可见范围约47.98×15.51 mm中等回声附着于房间隔，随心动周期摆动）

图3 患者第2次入院时颅脑DWI影像（前后循环均可见急性脑梗死病灶）

图4 患者第2次入院时超声心动图（左心房内可见范围约49.8×23.4 mm的中等回声附着于房间隔，随心动周期摆动）

2 讨论

心脏黏液瘤是原发性心脏肿瘤，发病率为0.5/百万，以左心房最多见，占83%～88%[2]。多为散发，近年也有家族性黏液瘤的报道，是一种常染色体遗传性疾病，各年龄均可发生，常见30～60岁，女性多见[4，5]。

心脏黏液瘤的临床表现多而复杂，且无特征性，其表现主要取决于瘤体所在位置、大小、形状、生长速度、蒂的长短、活动度等[5]。临床表现可有一般改变，包括发热、贫血、心悸、关节痛、肌痛、疲劳、皮疹等[6]，黏液瘤由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能[7]，约10%的患者无任何症状，由体检发现[3]。黏液瘤组织疏松且脆弱，易造成碎片脱落而引起全身动脉系统栓塞。由于脱落的肿瘤栓子大小不同，栓塞部位和范围差异很大，轻者可仅有一过性晕厥，重者可出现偏瘫、肢体坏死、昏迷，严重时危及生命。来自左心的黏液瘤栓子引起脑血管栓塞、内脏栓塞、肠系膜动脉栓塞、四肢动脉栓塞等。来自右心栓子或由左向右分流现象的可造成肺动脉栓塞，甚至肺梗塞，大大增加了本病猝死率。文献报道有35%的左房黏液瘤及10%的右房黏液瘤会并发栓塞现象，多数表现为脑栓塞，且导致脑栓塞以前循环为主[4]。但本例患者栓塞部位以后循环为主，推测可能是由于前循环血管侧支循环丰富，代偿能力强，也可能是后循环管径较细，代偿能力差，亦可能为后循环血流速度较前循环慢，栓子更易集中于后循环[2]，不除外患者生理结构变异，椎动脉起自颈总动脉，且颅脑MRA提示右侧大脑后动脉起自颈内动脉系统，综合上述患者梗死部位多发且以后循环为主，可能由多因素所致。

手术是唯一有效的治疗方法。缺血性卒中患者早期在体外循环及肝素化下行手术治疗可能加重神经系统损伤，但有研究显示脑栓塞的心脏黏液瘤患者在心脏黏液瘤诊断后10 d内行手术治疗，短期及长期生存率与因其他原因施行手术的心脏黏液瘤患者相似[8]。且心脏黏液瘤常由于反复栓塞或血流动力学不稳定等原因，10%～20%的脑栓塞患者可能在病后1～2周内再发，且病死率更高[1]，故须尽快手术。心脏黏液瘤在成人、儿童中均有快速生长的报道[9]，本例患者前后两次行心脏彩超检查提示瘤体增大，且瓣膜返流较前加重，故心脏黏液瘤一经确诊，不论有无症状、体征皆应尽早手术。