超声心动图诊断肺动脉瓣发育不良1例

黄幸芝，张 诚，周爱云，吴正华

(南昌大学第一附属医院超声科，江西 南昌 330006)

患者女，37岁，以“胸闷不适伴咳嗽1个月”入院；自幼反复胸闷、气短并呼吸道感染。入院查体：于左侧胸骨旁第2肋间闻及舒张期吹风样杂音，余无明显异常。胸部CTA：肺动脉主干及左、右肺动脉增粗，主干短径约5.8 cm。超声心动图：右心室增大，横径约32 mm；肺动脉主干及左、右分支扩张，内径分别约56、25、23 mm；肺动脉瓣短轴切面见3叶结构，主动脉短轴切面见肺动脉瓣回声纤细、短小，关闭不全(图1A)；CDFI：肺动脉瓣关闭不全，瓣口可见大量反流(图1B)。超声诊断：肺动脉瓣发育短小合并关闭不全，肺动脉瓣大量反流。行肺动脉瓣置换术，术中见右心室扩大，肺动脉扩张，肺动脉瓣叶发育不良、大小不均，关闭不全。术后大体病理标本显示切除的肺动脉前瓣、左瓣和右瓣基底宽分别约12、8、6 mm，长分别约8、6、3 mm。

图1 肺动脉瓣发育不良超声表现 A.声像图示肺动脉明显增宽，肺动脉瓣发育短小； B.CDFI示肺动脉大量反流(PA：肺动脉；AO：主动脉)

讨论在导致肺动脉瓣关闭不全的病因中，肺动脉瓣发育不良较为罕见。先天性肺动脉瓣发育不良发病率低，其发生常与努南综合征(Noonan syndrome)相关，可合并非阻塞性双心室肥厚性心肌病。本例女性患者，性腺发育正常，无努南综合征表现。肺动脉瓣发育不良通常表现为瓣环处瓣叶未融合，瓣膜明显增厚并畸形，同时出现瓣环狭窄和反流。本例肺动脉瓣为3瓣结构，但瓣叶发育不良，较为短小，致关闭不全，出现大量反流，引起右心室及肺动脉扩张。治疗本病主要依靠肺动脉瓣置换术，切除发育不良的瓣叶。肺动脉瓣发育不良需与肺动脉瓣缺如、肺动脉瓣4叶畸形和2叶畸形相鉴别。超声心动图可明确显示肺动脉瓣的数目、大小、形态、开放及关闭情况以及瓣口反流量，并可清晰显示瓣膜发育情况，有助于鉴别诊断，可为临床准确诊治提供重要信息。