婴儿自发性冠状动脉破裂致心包积液1例报告并文献复习

刘 刚 ，李 伟，黄 萍，张 丽，汪周平，王燕飞，陈欣欣

（1.湖南省湘南学院附属医院儿科，湖南郴州 423000；2.广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心内科，广州 510120；3.广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏外科，广州 510623）

1 病例资料

患儿，女，2个月龄，2018年2月22日因哭闹后出现颜面部及唇周明显发绀半天，四肢疲软，呼吸弱、慢至当地医院住院治疗，查血常规示白细胞11.77×109/L，中性粒细胞1.16×109/L。C反应蛋白0.8 mg/L，谷草转氨酶111 U/L。血气分析及凝血四项未见明显异常。当地诊断“感染性休克？”予扩容、抗感染、静脉滴注丙种球蛋白5 g等处理后，患儿发绀好转，但仍精神稍倦，哭声小，为进一步诊治于2018年2月23日由救护车转运至我院。患儿为母亲第二胎第二产，足月顺产。患儿出生体质量3 100 g，出生时无窒息及抢救史。预防接种、个人史及家族史无特殊，入院查体：体温37.3℃，脉搏146次/min，呼吸35次/min，血压86/53 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量6 kg，平静状态不吸氧经皮血氧饱和度98%。精神、反应可，口唇四肢末梢无发绀，心音有力，律齐，未闻及杂音。双下肢无水肿，双足背动脉搏动弱。辅助检查：C反应蛋白14.0 mg/L。血常规示白细胞7.8×109/L，红细胞3.19×1012/L，血红蛋白91 g/L，血小板524×109/L，中性粒细胞百分比为16%。血生化：丙氨酸氨基转氨酶35 U/L，总蛋白63.1 g/L，白蛋白38.3 g/L，肌酐14 μmol/L，血钾5.44 mmol/L，尿素1.36 mmol/L。红细胞沉降率、凝血四项、血气+电解质分析、免疫未见明显异常。胸片：双肺纹理增强，右上纵隔增宽（考虑为胸腺）。心电图检查：窦性心动过速，肢导联低电压。超声心动图：心包腔内异常回声（心包腔内占位性病变？）、心包积液（中量），房水平左向右分流（卵圆孔未闭或小房间隔缺损）。胸部计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查：双肺炎症（双肺背侧为显著），心包积液，纵隔、肺门肿大淋巴结。入院后追问病史，患儿无反复发热、眼红、唇红、杨梅舌及手足硬肿等表现，临床上不支持川崎病病史，入院后再无气促、发绀，超声心动图提示心包占位待排及中量心包积液，予利尿等处理，病情好转后于2018年2月28日出院，出院后定期门诊随诊。2018年3月14日门诊复查心脏CT：心包腔内占位病变，心包腔积液（大量）。再次入院治疗，电子支气管镜检查：喉气管支气管未见明显异常。诊断为“心包疾病（心包腔内占位性病变？），心包积液（大量）”，为了进一步明确心包腔占位病变性质及心包积液。于2018年3月21日在全身麻醉体外循环下手术，术中见心包腔内大量暗红色血性心包积液，约50 mL，心脏表面有一层纤维膜覆盖，左心室侧壁可见大块陈旧性血凝块（心尖-心底），与左心室心外膜黏连。左心室左后方可见直径约3 cm血肿，位于回旋支稍上方，血肿腔与冠状动脉分支血管相通，似血管瘤破裂出血，破口直径约2 mm。中央型房间隔缺损直径6 mm。心包纤维膜较容易脱离。术中肿物及心包送检，病理学检查结果：心包腔内肿物囊壁、心包腔内血栓的镜下所见为血凝块；心包的镜下所见为纤维结缔组织，血管扩张充血，较多淋巴细胞浸润。液基薄层细胞学涂片可见较多淋巴细胞及少量中性粒细胞，并可见少量间皮细胞，未见明确恶性细胞。术后诊断“心包腔内血肿（冠状动脉瘤破裂），心包积液，中央型房间隔缺损”。术后入住心脏重症监护室，予吸氧、强心、利尿、营养心肌、抗感染治疗，术后第1天撤离呼吸机，改为鼻导管吸氧。术后超声心动图未见房水平分流，未见心包肿块，心包积液（微量）。患儿于术后第6天出院，出院后继续口服强心、利尿等药物1个月。目前出院后随访12个月，患儿无发热、咳嗽、气促、发绀，自主吮奶可，无呕吐、腹胀，未吸氧下经皮血氧饱和度为100%，精神、反应良好，复查超声心动图示冠状动脉通畅，未见心包积液及心包肿块。

2 讨论

儿童心包积液的病因包括感染性疾病和非感染性疾病两大类。前者常见为病毒、细菌、寄生虫等；后者为自身免疫、过敏、代谢内分泌、外伤及肿瘤等因素。临床上诊断根据症状、体征，并结合胸片、超声心动图检查比较容易确诊心包积液，但寻找病因往往比较困难。国内学者报道儿童心包积液以感染性原因为主，尤其病毒感染多见［1-3］。国外报道诊断为儿童的心包炎及心包积液的患者，则以特发性或者病毒感染为主要原因［4-5］。临床少量心包积液可无症状，随着积液量增多可表现气促、胸痛、腹胀、乏力、心悸等，严重者可引起心包填塞［1］。

图1 术前超声心动图示心包积液及心包腔肿物 图2 术后12个月超声心动图随访未见心包积液及心脏肿物 图3及图4为术前心包腔内占位病变及大量心包积液 图5 病理学示心包腔血凝块（HE染色，×40）

本例患儿因颜面部发绀1 d入住当地医院，经对症治疗后转入我院，我院超声心动图及心脏CT提示心包腔内异常回声、心包腔内占位性病变待查、心包积液（中量）。为明确进一步病因后行外科手术治疗，术中发现冠状动脉破裂，位于左侧冠状动脉回旋支，冠状动脉破裂后可以延伸到心脏表面，很容易形成心包积液，仔细询问患儿家属病史，否认外伤史及川崎病临床表现，考虑先天性冠状动脉瘤破裂可能性大。本例患儿冠状动脉破裂后形成局部的血肿及心包积液，血肿形成压塞暂时达到止血的作用，使该患儿冠状动脉破裂出血速度慢，不会很快出现心包填塞及休克，使该患儿有机会得到救治。

国内外文献报道冠状动脉病变引起心包积液比较少见。儿童常见原因为川崎病，未经治疗冠状动脉病变发生率为15%～25%［6］。冠状动脉瘤是一种罕见的疾病，而先天性冠状动脉瘤很少报道［7］，多见于青少年，男多于女，左冠状动脉受累较多，其特征是冠状动脉局限性部分或弥漫性节段异常扩张，可引起心绞痛、心肌梗死、猝死的血栓、栓塞或破裂。国外Ekici等［8］报道1例4个月龄土耳其裔的患儿在病程17 d时诊断为川崎病，入院时超声心动图提示多发冠状动脉瘤及大量心包积液，给予丙种球蛋白、阿司匹林及抗凝药物治疗，冠状动脉瘤进展为巨大瘤，多发巨大冠状动脉血栓导致病情反复及心肌缺血，提示川崎病急性期炎症反应导致心包积液产生，冠状动脉巨大瘤甚至有破裂风险。Said等［9］报道一组304例成人冠状动脉瘘临床特征分析，分析其并发症包括冠状动脉瘤形成，感染性心内膜炎，心肌梗死，冠状动脉瘤破裂，心包积液及心包填塞。其中自发冠状动脉破裂，心包积液和心包填塞约占2%患者。另外日本学者Tauchi等［10］报道1例67岁成人手术成功治疗冠状动脉肺动脉瘘合并冠状动脉瘤破裂。因突发呼吸困难诊断心包填塞，心脏CT提示大量心包积液，急诊手术探查冠状动脉瘤破裂，行冠状动脉瘘及冠状动脉瘤切除术，术后恢复良好。日本学者Okada等［11］报道川崎病急性期出现心包积液提示肿瘤坏死因子（TNF）介导血管炎症严重程度及合并冠状动脉病变。国内学者徐明玉等［12］报道3个月龄男孩川崎病冠状动脉瘤破裂1例，因“发热7 d，神疲软10 d，颜面、口唇发绀1 h”入院。入院后立即予对症、支持等治疗，但患儿病情无明显缓解，于入院后2.5 h突然出现极度烦躁、气促，意识丧失，心搏骤停，抢救无效死亡。结合白细胞增多、C反应蛋白浓度升高以及尸检病理结果冠状动脉病变排除先天性动脉瘤，诊断为川崎病。综合以上，国外病例报道也显示川崎病、冠状动脉瘤破裂导致心包积液或心包填塞。本例患儿近期无反复发热病史，血常规及炎症指标不高，术前诊断为大量心包积液，术中探查发现为冠状动脉破裂所致，术后病理未提示冠状动脉病变，结合病史、体征及冠状动脉病理结果不支持川崎病，考虑先天性动脉瘤破裂可能性大，经手术治疗恢复良好，术后随访1年超声心动图提示冠状动脉血流通畅，心功能正常，未出现心包积液。

综上所述，患儿自发冠状动脉破裂导致心包积液比较罕见。本例患儿自发性冠状动脉破裂致心包积液，因起病急，病情进展快，易致死亡风险。因此，早诊断、早治疗可预防猝死，及时完善超声心动图、冠状动脉CT检查，必要时手术探查发现冠状动脉有无异常，以便进行及时、有效诊治，手术后恢复良好。