先天性颅骨凹陷1例分析及文献复习

张成强，陆澄秋，钱蓓倩，汪吉梅

(上海市复旦大学附属妇产科医院新生儿科，上海 200011)

新生儿先天性颅骨凹陷性骨折指颅骨向内凹陷的状态，是新生儿期的罕见疾病[1]。一般的新生儿颅骨凹陷性骨折多为经阴道分娩时的暴力操作或产钳应用不当导致的产伤[2]，而剖宫产分娩的新生儿发生先天性颅骨凹陷者相对少见[3]。目前在国内外仅有零星文献报道，且病因不明[2-5]。现回顾分析上海市复旦大学附属妇产科医院分娩的一例剖宫产娩出的先天性颅骨凹陷新生儿的临床资料，以提高临床医生对该病的认识。

1病例报告

1.1病史资料

患儿系G1P1(第1胎，第1产)，胎龄37+5周，产前羊水指数49mm，诊断羊水过少，急诊行子宫下段横切口剖宫产术娩出，娩出过程顺利，术中未使用器械助产。羊水清，无胎儿窘迫，脐带长度60cm，无脐带扭转，无脐带绕颈和绕身。患儿出生体重2 960g，属适于胎龄儿，Apgar评分9-9-9。母亲33岁，孕10+4周于我院建卡，定期产检，唐氏筛查、孕期B超筛查及甲状腺功能检查均未见明显异常。因糖耐量试验结果为4.8-10.0-8.4mmol/L，诊断妊娠期糖尿病，予饮食控制和运动指导，血糖控制可。母亲孕期无头晕头痛，无视物模糊，无胸闷憋气，无腹痛，无阴道流血、流水，无皮肤瘙痒等不适。该患儿的监护人知情同意自愿参与本研究。

1.2体格检查

患儿生后留观室体格检查：面色红润，前囟平软，头围34cm，前囟1.5×1.5cm。呼吸频率42次/分，无呻吟和吸凹，双肺呼吸音清，无啰音；心率140次/min，律齐，无杂音；腹部软，脐部清洁夹闭状态，四肢肌张力好；右侧颞部可及3×3×1cm颅骨凹陷，未及骨擦感，表面及头皮无外伤，无颅骨软化，凹陷处毛发无异常，见图1A，诊断为右侧先天性颅骨凹陷。

1.3诊疗经过

患儿生后于辐射床上保暖，生命体征监护，于留观室留观2h，监测呼吸、心率、经皮氧饱和度及血糖均正常，转母婴同室。患儿生后4h母乳及足月儿配方奶混合喂养，逐日增加奶量，胃纳佳，睡眠和大小便均无特殊，每日监测血糖均正常范围，每日2次监测经皮胆红素，提示生理性上升，生后第3天随母亲出院。生后6天完善头颅CT，结果提示右顶骨局部凹陷，颅内脑实质内未见明显异常密度影，大脑灰白质分界清，诸脑室、脑池大小、形态未见明显异常，中线结构居中，见图1B。颅骨CT三维重建提示颅骨凹陷，见图1C。

1.4随访情况

本例患儿未做任何治疗，保守观察3月后随访颅骨凹陷处明显恢复，见图1D。患儿体重、头围及身长等生长发育指标均处于同性别同日龄生理范围。

注：A先天性颅骨凹陷患儿的头颅外观，提示颅骨凹陷部位和右手握紧时的大小基本吻合；B先天性颅骨凹陷患儿头颅CT平扫；C先天性颅骨凹陷患儿头颅CT颅骨三维重建；D先天性颅骨凹陷患儿生后3个月头颅外观，提示凹陷基本恢复。

2讨论

2.1流行病学分析

新生儿先天性颅骨凹陷是一种较特殊的颅骨骨折类型，发病率为1/10 000[6-7]，常被称为乒乓球骨折或水池样骨折，是膜性颅骨向内凹陷造成[8]。常见的新生儿颅骨凹陷骨折多与产伤有关，而剖宫产娩出的、与产伤无关的、出生即发现的新生儿先天性颅骨凹陷骨折国内外文献多以个案报道为主[1,4-5]。

2.2病因分析

如前所述，从病因学角度来看，多数颅骨凹陷性骨折与产伤有关，相关病例多有难产病史、产钳应用史或暴力分娩史，且查体会发现助产器械压痕、头皮局限性肿胀甚至头皮损伤及头颅血肿等表现，而影像学检查可能会提示蛛网膜下腔、硬膜外及硬膜下出血等征象[4]。非产伤因素所致的先天性颅骨凹陷性骨折相对少见，宫内胎头受母亲骶岬、坐骨结节、耻骨联合或子宫肌瘤等的压迫，胎头受自身肢体或双胎胎儿其中一胎受另一胎的压迫等[9]。此外，剖宫产手术准备不充分，特别是急诊手术时，因争取抢救时间，用力不当以及手术切口过小或麻醉不充分，腹部肌肉紧张均可影响胎儿的顺利娩出，并且在新生儿早产、低钙等情况下颅骨尤为薄弱，稍用力即可发生骨折，而宫内胎儿肢体压迫颅骨等原因也可导致新生儿颅骨凹陷。另有专家称，一些病理原因(如成骨不全、骨骼发育不良、胶原蛋白疾病和先天性佝偻病)的胎儿均有可能发生颅骨凹陷性骨折。

本例患儿母亲产前有羊水过少病史，定期产检宫内B超未见颅骨凹陷，但由于产科B超并非连续随访，且多为生长径线测量，若在测量双顶径时未包括颅骨凹陷部位，则会出现漏诊的情况。患儿于宫内未见颅骨凹陷B超征象，在生后查体见颅骨凹陷部位和右手握紧时的大小基本吻合(图1A)，推测是宫内胎儿肢体压迫引起的慢性颅骨凹陷，而羊水过少增加了局部压迫的严重程度。

2.3诊断

在生后诊断方面，Blacklok等[10]按受伤机制、X线片、临床表现将颅骨凹陷骨折分为四型，即Ⅰ型，单纯凹陷性骨折；Ⅱ型，粉碎嵌插型凹陷性骨折；Ⅲ型，开放颅脑损伤型凹陷性骨折；Ⅳ型，出血性凹陷性骨折。一般外力速度慢、接触面积小时多会发生Ⅰ型骨折。应当指出，新生儿全身骨质含钙少，颅骨薄而柔软，骨化不完全，导致了类似于儿童长骨的青枝骨折，很多新生儿颅骨凹陷并不能明确看到骨折线[8,11]。因此Blacklok Ⅰ型颅骨骨折病例即单纯凹陷性骨折有两种情形存在，一种能在CT下看到骨折线，而另一种不能看到明显骨折线。本例患儿头颅CT平扫和重建均未明显看到骨折线，影像学和临床观察无颅内出血、无脑损伤表现，属于第一种情况，考虑可能与宫内缓慢胎儿肢体压迫胎头，且胎儿肢体柔软导致了颅骨凹陷有关。

2.4治疗

对于小儿颅骨凹陷的治疗目前仍存在争议，主要包括了手术治疗和保守观察。以往观点认为，颅骨凹陷会限制小儿快速的脑发育，且有可能引起硬膜下、硬膜外或颅内血肿而伴随神经系统症状，凹陷大于0.5cm通常是手术复位的指征[12]。但有研究表明新生儿颅骨凹陷有自行恢复的潜力，因此目前针对于无神经系统明显受损的颅骨凹陷性骨折多推荐保守观察或非手术治疗，后者包括吸乳器或胎头负压吸引器抽吸术[13]。文献报道的单纯颅骨凹陷预后良好，未经治疗者均自愈[2-3,7]。本例患儿亦未做任何治疗，保守观察3月颅骨凹陷已基本恢复，生长发育良好，与文献报道一致，这可能提示，宫内胎头受压所致的非产伤性先天性颅骨凹陷可能并不需要激进地进行开放性手术治疗。

综上，针对临床上的类似病例，应完整追问母亲产前病史，以获得有价值的辅助诊断线索。新生儿娩出后若发现属于先天性颅骨凹陷，应常规进一步行影像学检查。若患儿无颅骨下相关损伤，在治疗方面应首选保守观察，并详细告知家属此病的诊疗计划和预后情况，避免引起家属不必要的焦虑。