椎管内黏液乳头型室管膜瘤的MRI表现及与病理相关性分析

张涛 温莉 王润萍 刘晓亮 高凤霄 李永才 贾林燚

椎管内黏液乳头型室管膜瘤是室管膜瘤的一种亚型，主要发生在脊髓腰骶部，临床比较罕见，临床发病率大约为0.1%[1]。组织病理学上，是I级肿瘤，但是有恶变的生物学行为，术后复发率较高，为41%，因此，术前诊断非常重要[2]。此次研究主要是对椎管内黏液乳头型室管膜瘤的MRI表现及与病理相关性进行分析，目的是可以为临床术前诊断椎管内黏液乳头型室管膜瘤提供更好的依据，研究如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2014年1月至2019年6月河北省优抚医院收治的椎管内黏液乳头型室管膜瘤患者43例，所有患者均经病理确诊，同时对患者进行MRI检查。43例患者中，男18例，女25例；年龄13～73岁，平均(68.3±1.2)岁。症状主要无腰背部疼痛，伴随或者是不伴随坐骨神经痛，大小便功能障碍、下肢麻木无力。研究得到审批。

1.2 纳入与排除标准

1.2.1 纳入标准：①均符合椎管内黏液乳头型室管膜瘤相关诊断标准；②无其他恶性肿瘤；③对研究知情。

1.2.2 排除标准：①肝肾功能异常；②存在诊断禁忌证；③资料缺失。

1.3 方法

1.3.1 检查方法：使用MRI扫描仪(Siemens3.0T、GESigna1.5T)进行检查。先进行常规平扫：轴位T2WI：参数：TE：20 ms、TR：3 000 ms；矢状位T2WI：参数：TE：110 ms、TR：3 000 ms；T1WI：TE：12 ms、TR：500 ms；增强扫描：按照2～3 ml/s的流率为患者经肘前静脉进行注射钆喷替酸葡甲胺，后进行冠状位、轴位T1WI、矢状位检查。

1.3.2 分析图像：对肿瘤多发、单发情况、形态学、发生位置进行观察，根据椎体数对肿瘤长度进行计算，每个椎体数为1个椎体与1个椎间隙之和，平扫信号有高、等、低之分，根据脊髓灰质判断，对肿瘤内部的囊变、出血状况进行观察；肿瘤边界情况；肿瘤两端囊腔情况。增强扫描分为均匀、不均匀，程度为重、中、轻，对骨质、椎间孔情况进行观察。由专业医师对图像分析。

1.4 观察指标 (1)分析病理检查结果与MRI检查结果；(2)分析MRI检查符合率[3]；(3)分析MRI表现；(4)分析术中、术后病理情况[4]；(5)分析MRI表现及与病理相关性[5]。

1.5 统计学分析 应用SPSS 18.0统计软件，计数资料比较采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病理检查结果与MRI检查结果分析 43例患者经病理检查，均为椎管内黏液乳头型室管膜瘤，阳性率为100%，MRI检查出40椎管内黏液乳头型室管膜瘤，阳性率为93.0%，2组阳性率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

表1 病理检查结果与MRI检查结果分析 n=43,例(%)

2.2 MRI检查符合率分析 MRI检查结果与病理检查结果比较，差异无统计学意义(P>0.05)，符合率较高。见表2。

表2 MRI检查符合率分析 n=43,例(%)

2.3 MRI表现分析 终丝单发病灶39例(90.7%)，自圆锥单发病灶4例(9.3%)；集中在L2部位32例(74.4%)。形态较多，有长条、类圆、腊肠、分叶形；肿瘤长度平均为2.0个椎体；T1WI平扫肿瘤为等信号43例(100.0%)，有32例(74.4%)瘤内有斑片状高信号；T2WI扫描高信号39例(90.7%)，等信号4例(9.3%)，信号不均，肿瘤内有斑片状、点条状的低信号掺杂36例。增强扫描肿瘤基本是不均匀强化。终丝区肿瘤没有相关亚型的特征，肿瘤两端仅存在“帽征”、囊腔；圆锥区肿瘤内部存在囊变、出血现象；有7例邻近骨质的部位存在破坏痕迹(扇贝样)，两侧椎间孔有明显扩大现象。见图1～4。

图1 T1矢状位类椭圆形肿块位于马尾神经,呈稍长T1信号,信号较均匀

2.4 术中、术后病理情况分析 见图5～8。

2.4.1 免疫组织观察：肿瘤细胞的各因子情况均为阳性(Vimentin、S-100、GFAP)，但是癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白(CK)为阴性，Ki-67的增殖指数<1%。

2.4.2 镜下观察：肿瘤细胞的形状为乳头放射状，在血管黏液轴心区域广泛分布与排列，乳头被多层或单层乳头室管膜细胞覆盖，形状为梭形、立方形，乳头中心的结缔组织与血管有黏液变化情况。

2.4.3 肉眼检查：肉眼发现术中的大多数肿瘤与马尾神经分界模糊。

2.4.4 大体观察：肿瘤存在包膜、质地比较软，血流丰富，根据出血量不同，肿瘤颜色有蓝色、红褐色等。

图5 乳头放射状肿瘤细胞(HE×40)

2.5 MRI表现及与病理相关性分析 MRI表现及与病理结果呈正相关(r=0.456，P=0.013)。见表3。

表3 MRI表现及与病理相关性分析

3 讨论

椎管内黏液乳头型室管膜瘤是临床比较罕见的疾病，该肿瘤多发生在脊髓终丝区与圆锥区，在任何年龄段均可能发生，性别无特异性，肿瘤有单发与多发，也可能在髓外硬膜下、马尾下发生[6]。椎管内黏液乳头型室管膜瘤的生长速度比较慢，患者病程比较长，患者的症状多为腰背部疼痛，同时伴随或者是不伴随坐骨神经痛，另外还有大小便功能障碍、下肢麻木无力等症状[7]。

世界卫生组织将椎管内黏液乳头型室管膜瘤分为了室管膜下瘤、黏液乳头型，二者均为Ⅰ型，间变型室管膜瘤、室管膜瘤，二者均为Ⅱ型；肿瘤血供较丰富，由于出血量存在差异，颜色也不同，有蓝色、红褐色[8]。此次研究结果显示，免疫组织观察：肿瘤细胞的各因子情况均为阳性(Vimentin、S-100、GFAP)，但是CEA、CK为阴性，Ki-67的增殖指数低于1%。镜下观察：肿瘤细胞的形状为乳头放射状，在血管黏液轴心区域广泛分布与排列，乳头被多层或单层乳头室管膜细胞覆盖，形状为梭形、立方形，乳头中心的结缔组织与血管有黏液变化情况。肉眼检查：肉眼发现术中的大多数肿瘤与马尾神经分界模糊。大体观察：肿瘤存在包膜、质地比较软，血流丰富，根据出血量不同，肿瘤颜色有蓝色、红褐色等，通过结果分析，黏液发生变化与肿瘤长期缺氧使得血管透明、通透性提高，血浆蛋白外渗有很大的关系[9]。因此，椎管内黏液乳头型室管膜瘤的生长速度比较缓慢，且组织结构特殊[10]。

此次研究结果显示，39例(90.7%)为终丝单发病灶，4例(9.3%)为自圆锥单发病灶；32例(74.4%)集中在L2部位。形态较多，有长条、类圆、腊肠、分叶形；肿瘤长度平均为2.0个椎体；T1WI平扫43例(100.0%)肿瘤为等信号，有32例(74.4%)瘤内有斑片状高信号；T2WI扫描有39例(90.7%)为高信号，4例(9.3%)为等信号，36例信号不均，肿瘤内有斑片状、点条状的低信号掺杂。增强扫描肿瘤基本是不均匀强化。终丝区肿瘤没有相关亚型的特征，肿瘤两端仅存在“帽征”、囊腔；圆锥区肿瘤内部存在囊变、出血现象；有7例邻近骨质的部位存在破坏痕迹(扇贝样)，两侧椎间孔有明显扩大现象，通过结果分析，肿瘤多发生在终丝区域与L2椎体周围，这与其他研究学者的结果基本相同。大部分人的脊髓圆锥在L1平面以下无脊髓，故在终丝部位的肿瘤容易被临床误诊为脊膜瘤或者是神经鞘瘤[11]。故临床诊断时要对其进行鉴别，降低误诊率[12]。T1WI信号在肿瘤内的信号为高信号是椎管内黏液乳头型室管膜瘤其中的一种特征表现，此次研究中有32例患者出现了该现象，这与其他研究学者的结果基本相同。有学者研究认为肿瘤内出血、粘蛋白是导致T1WI信号表现为高信号的主要原因[13]。病理检查结果提示血管间、瘤细胞上黏附有大量的黏液素，而黏液素是导致T1WI高信号发生的主要黏蛋白；另外，肿瘤一般存在自发性出血症状，且与其他亚型肿瘤比较，更容易发生出血，因此，亚急性期出血时也会发生T1WI高信号；椎管内黏液乳头型室管膜瘤也会出现不明原因的蛛网膜下腔出血症状，但是本次研究中未发现该现象[14]。导致T2WI高信号发生的病理基础为肿瘤中有丰富的黏液基质、数量较多的肿瘤细胞，肿瘤内部为低信号时则提示有出血现象发生；由于肿瘤的血供丰富，增强扫描后肿瘤基本为显著强化[15]。

此次研究结果显示，MRI表现及与病理结果呈正相关(r=0.456，P=0.013)，这就说明，MRI表现及与病理结果存在明显的关系。

综上所述，椎管内黏液乳头型室管膜瘤诊断中，MRI的符合率较高，且MRI表现为瘤体内T1WI等信号夹杂高信号，强化不均匀，与病理存在明显的关系。