膈肌炎性成肌纤维细胞瘤伴术后转移1例

张 鹏，陈 文，徐 霖，陈伦刚

(十堰市太和医院医学影像中心，湖北 十堰 442000)

患者女，58岁，2013年7月5日因“体检彩超发现左肋缘后方实性占位性病变5天”入院，伴体力、体质量明显下降，无腹痛腹胀、无恶心呕吐及发热、黄疸，无腹泻便血，无胸闷心慌，实验室检查未见明显异常，查体未见阳性体征。CT：肝左叶、胃底左前上方见7.9 cm×4.3 cm不规则软组织肿块，向胸腔、腹腔上下生长，界清，强化不均，内见小血管影，其实性成分延迟强化(图1A、1B)；诊断：左上腹腔恶性肿瘤。行剖腹探查术，术中见膈肌处6 cm×6 cm肿瘤，边界清，凸入胸腔及腹腔，压迫肝左外叶，与腹腔组织无粘连，予以切除。术后病理诊断：(左侧膈肌)炎性成肌纤维细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT，图1C)。5年后复查CT显示左侧腹膜后胰尾与肾间隙内7.2 cm×6.7 cm肿块，边界尚清楚，增强后不均匀强化(图1D)；左肾上腺受累。行左侧腹膜后肿瘤切除术，术后病理诊断：(腹膜后)炎性成肌纤维细胞瘤转移，累及肾上腺组织。

图1 膈肌炎性成肌纤维细胞瘤 A.增强CT图像； B.冠状位重建门静脉期图像； C.病理图(HE，×400)； D.术后5年增强CT图像显示腹膜后转移

讨论WHO 2013软组织肿瘤分类将IMT定义为成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤之间的中间型(偶见转移)。IMT主要由成肌纤维细胞性梭形细胞组成，常伴浆细胞或淋巴细胞浸润，可具有ALK-RANBP2基因融合，具有侵袭性，术后复发率约2%～25%，远处转移发生率<5%。IMT主要发生在儿童和青少年的脏器和软组织，常见于肺、肠系膜或网膜，原发于膈肌者极为罕见；其发病机制尚不明确，可能与炎症、手术、创伤有关。IMT临床症状与发生部位相关，常表现为肿块、发热、体质量下降和疼痛。CT、MRI等影像学检查可提供有价值的信息。本病CT多表现为囊实性密度肿块，可见钙化，出血少见，实性成分延迟强化，内可见“血管漂浮”征或粗大供血动脉。MRI多表现为T1WI稍低信号，T2WI稍高或不均匀高信号。膈肌原发肿瘤少见，IMT需与邻近器官组织病变累及膈肌相鉴别，MSCT多平面重建及MRI多方位成像有助于定位诊断。手术切除是治疗IMT的首选方法，应注意完整切除肿瘤，术后定期随访。