1例脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿后路脊柱矫形术的麻醉护理配合

杜萍，董媛媛，张转运，吴昊，孙玉娥

脊肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy，SMA)是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的常染色体隐性基因遗传性疾病，主要表现为进行性、对称性肌无力。SMA临床特点包括病变累及椎体多、手术矫形难度大、术中大出血风险高、多伴心肺功能障碍以及围术期并发症发生率高等[1]。此类患者对麻醉护理提出更高要求，我院于2018年6月成功完成1例SMA患儿手术，现将麻醉护理配合报告如下。

1 临床资料

女，14岁，身高164 cm，体质量60 kg，ASA Ⅲ级。因SMA伴脊柱侧凸畸形收入院。患儿自幼出现起蹲困难、行走不稳症状。5岁时曾外院行肌肉活检及SMA基因检测被诊断为“SMA Ⅲ型”，且随年龄增长肌无力症状逐渐加重，不能独自站立和行走。13岁时出现脊柱侧弯、骨盆倾斜，甚至不能依靠轮椅坐立。查体：双下肢髂腰肌、股四头肌、胫骨前肌、双上肢三角肌、肱三头肌、肱二头肌肌力1级，肌张力显著减弱，双膝腱反射减退，病理征阴性。立位全脊柱正位X线摄片示脊柱侧弯畸形，Cobb角62°。心电图提示：窦性心律不齐。肺功能提示：限制性通气功能障碍，用力肺活量(FVC)58%。患儿在全麻下行后入路胸腰椎融合术，手术持续近7 h，术中生命体征平稳，术毕即清醒。手术效果满意，术后2周顺利出院。

2 麻醉护理

2.1气管插管麻醉护理配合 患儿入手术室后，安抚其紧张情绪，说明需配合的事项，如放松全身肌肉、保持慢呼吸、不屏气等，同时给予心电、血压、氧饱和度监测。SMA并非困难气道的症候群,但近年来SMA患者插管困……