新生儿先天性膈疝的围术期管理

钟微

广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科(广东广州 510623)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是指膈肌先天性发育缺损导致腹腔脏器疝入胸腔的一种较常见的先天性疾病，其发病率约为1/5 000～1/2 000[1]。CDH患儿往往合并肺发育不良、肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)以及心功能不全，导致患儿出生后即出现严重的呼吸窘迫、顽固性低血压，进而导致呼吸、循环功能衰竭，病死率高达60%以上[2]。近年来随着对CDH围术期管理相关技术的开展，包括高频振荡辅助通气(high frequency oscillation assisted ventilation，HFOV)、吸入一氧化氮(iNO)、血管活性药物、允许性高碳酸血症、体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)及微创外科手术等技术的进步，CDH的病死率已有所改善[3]。现结合国内外文献及我院CDH围术期管理结局等资料进行综合性分析，提出围术期管理的诊疗建议。

1 CDH的病理生理学

CDH的病因尚不明确，目前普遍接受RiChard提出的“双重打击”的假说，即认为在胚胎发育早期胎儿肺芽发育受到“打击”出现肺发育不全，且影响肝后间质板的发育，干扰膈肌在横膈上的发育形成膈肌缺损，导致腹腔内脏器经缺损处疝入胸腔进而压迫肺组织形成二次打击，进一步影响肺发育。CDH相关肺发育不全的病理基础包括细支气管分支减少，末梢细支气管减少，肺泡间隔增厚和肺腺泡发育不全。

CDH相关PH病理基础主要是肺血管发育不良和肺血管重构，肺动脉内皮细胞依赖性舒张功能受损，血管收缩和舒张之间的平衡紊乱，导致PH的形成。出生后，CDH相关PH患儿由于合并右心室肥厚或衰竭、左心室发育不良和肺静脉高压导致严重的PH，使得CDH相关PH患儿常常对常规治疗PH的药物无反应[4]。……