产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

王红英, 陈韵羽

广州市妇女儿童医疗中心超声科(广东广州 510623)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是因胚胎时期膈肌发育不全或者停顿导致腹腔脏器不同程度疝入胸腔的一种先天性疾病，其发病率在活产儿中约为1/3 745～1/2 500[1-2]。CDH大多数发生于左侧(75%～90%)，少数发生于右侧(14%)和双侧(2%)[3]。CDH胎儿中，约50%合并其他系统畸形，染色体异常(30%)、非染色体综合征(42.9%)，其发病机制复杂，目前尚不明确[4]。近年来诊治技术在不断革新，CDH的生存率得到逐步提高，但仍未能明显改善患儿的高危状态。因此，产前超声早期准确评估胎儿膈疝严重程度，对产前咨询、胎儿期干预治疗及围生期管理均有非常重要的意义，可使生后的CDH患儿得到及时的救治，以提高CDH的生存率。目前国内外已有不少产前超声对胎儿膈疝预后分析的文献报道，本文对产前超声评估胎儿膈疝预后及指导治疗的进展进行概述。

1 产前超声对CDH胎儿的预后分析

目前，对CDH患儿预后分析中，肺发育情况及肝脏是否疝入是预测生存结局的指标，但它们是否为独立的影响因素仍未清楚。同时影响其预后的因素还有左心发育不良、膈疝发生侧别及胃泡的位置等。

1.1 评估肺发育状况的常用指标 CDH患儿主要死亡原因是腹腔脏器疝入胸腔的占位效应引起的肺发育不良和继发的肺动脉高压[5]。肺大小的测量是评估肺发育状况最合理的方法。产前评估肺发育不良不仅预测新生儿存活率并且为诊疗方式的选择提供重要参考依据，如选择性地对重度CDH胎儿行胎儿镜下气管球囊栓塞(FETO)促进肺发育或等待出生后进行外科治疗[6]。……