先天性膈疝的围产期一体化诊治

张志波

中国医科大学附属盛京医院小儿外科(辽宁沈阳 110004)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是胎儿期膈肌发育缺陷，导致腹腔内脏器疝入胸腔的先天性畸形，发病率约为1/4 000～1/3 000，患儿出生后常常因为肺发育不良及肺动脉高压而窒息、死亡[1]。随着产前检查技术的普及及诊断水平的提高，以及一体化救治水平的提高，CDH患者的生存率已明显提高，但由于严重肺动脉高压、肺发育不良等导致的总体病死率仍然高达20%～48%，且产前诊断越早的患儿往往病变越严重，病死率也越高[2-4]。这些病例目前称为先天性重症膈疝，这部分患者也是围产期一体化治疗的主要对象，重症膈疝的成功救治是进一步提高CDH治疗成功率的关键[5-7]。在多学科协作(MDT)概念引入之前，各个学科均孤军作战，常常导致会诊、治疗、转运等多个环节的脱节，延误了治疗。由于充分认识到一体化治疗对于成功救治CDH的重要意义，国内很多大型儿科疾病诊疗都成立了包括影像、NICU、新生儿外科、产科、麻醉科、手术室、医学遗传科等多个科室和部门的MDT团队。胎儿一旦诊断为CDH，MDT团队即刻启动，工作内容主要围绕着围术期怎样保证患儿的安全为主，组成MDT团队的成员相对固定，均为长期从事围产期诊断和治疗的人员。一体化的治疗模式为重症膈疝的抢救治疗制定了标准的诊疗流程，保证每个患者能够按计划有条不紊地生产及治疗，从而提高救治成功率。一体化治疗的成功实施离不开产前诊断技术的普及和完善，在……