先天性膈疝产前程序化管理的临床结局

邹鹏建, 何秋明, 钟微, 吕俊健, 王哲, 林土连, 谢杰忠, 余家康, 夏慧敏

广州市妇女儿童医疗中心小儿外科(广东广州 510623)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是由于膈肌在胚胎早期发育缺陷而引起的腹腔内脏器疝入胸腔的一种先天性疾病，发病率为1∶2 000～1∶5 000[1]。40%～50%的CDH患儿合并了其他先天性异常[2-3]。肺发育不良和持续的肺动脉高压是引起死亡和残疾的最主要原因[4]。近年来，随着多学科管理，产前诊断和评估，围产期和生后处理等程序化治疗的不断进步，CDH的临床整体预后有所改善[5-6]。然而CDH仍有着较高病死率和致残率疾病，特别是在中重度患儿[7]。2016年3月至2018年5月在广州市妇女儿童医疗中心产前程序化管理下的CDH共计39例，效果满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集广州市妇女儿童医疗中心自2016年3月至2018年5月通过产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。主要临床结局事件为新生儿期死亡和体外膜肺氧合(ECMO)使用情况。

1.2 产前程序化管理

1.2.1 多学科团队合作 多学科团队主要包括了影像科，新生儿外科，遗传学家，产科和新生儿科、麻醉科、心脏外科专家。为更好的进行胎儿膈疝管理，我科联合多学科团队制定了产前胎儿膈疝的程序化管理流程(图1)。管理流程图内容大体包含了产前诊断、产前评估和围产期处理三部分。

1.2.2 产前诊断 产前诊断主要依赖于超声，典型的超声诊断征象为腹腔内脏器，如肝脏、胃泡、肠管等出现在胸腔内。诊断为胎儿膈疝后，多学科程序化的管理首要进行严重的畸形及染色体/基因排查。……