哺乳动物线粒体动力学和氧化磷酸化研究进展

文禹粱，刘 秀，王继卿，胡 江，罗玉柱，李少斌

(甘肃农业大学动物科学技术学院 甘肃省草食动物生物技术重点实验室，兰州 730070)

众所周知，线粒体是一种具有双层膜结构和拥有独立基因组以及转录系统的细胞器[1-2]，可通过氧化磷酸化(oxidative phosphorylation, OXPHOS)产生三磷酸腺苷(adenosine triphosphate, ATP)，以满足细胞行使功能所需能量，同时参与调节各种关键细胞事件，如活性氧的产生和封存[3]、钙稳态[4]、铁平衡[5]、细胞凋亡以及细胞衰老[6]等。线粒体是一种高度动态的细胞器，可进行连续循环的融合与分裂以改变线粒体形态、大小及位置，该生理过程被称为线粒体动力学。研究发现，线粒体可通过融合、分裂及自噬以补充、修复线粒体DNA(mitochondrial DNA, mtDNA)和相关蛋白，给机体提供能量，满足细胞能量需求并清除受损线粒体[7-8]。另外，线粒体融合与分裂相关蛋白在人、小鼠、苍蝇、植物中都高度保守，这也说明因为该机制在生物进化中具有重要作用才得以保留[9]。在生理状态下，线粒体融合和分裂互相牵制，使线粒体达到某种动态平衡。该平衡一旦被打破，即线粒体融合和分裂受阻时，将导致线粒体功能受损，最终引发多种疾病[10]。本文将对线粒体形态和动力学调节机制进行综述，分析相关基因和蛋白在融合、分裂以及氧化磷酸化过程中发挥的重要作用。强调线粒体形态和动力学的生物学意义，特别是相关基因或蛋白缺陷对细胞正常功能的影响，以期为今后线粒体的研究提供参考。

1 线粒体内稳态

线粒体是一种被……