重症肌无力继发获得性血友病A及免疫性血小板减少症1例报告并文献复习

王礼琼， 陈 鹏， 何 靖， 古学奎

获得性血友病A(AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。年发病率约1.5/10万[1]，临床极其罕见。该病多继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、感染等疾病。查阅国内外文献，暂未发现有重症肌无力(MG)继发AHA及免疫性血小板减少症(ITP)的病例报道。现将我院1例MG继发AHA及ITP的病例进行报道并复习相关文献。

1 临床资料

患者,男，42岁，因“反复牙龈渗血8 m余，加重伴四肢瘀斑1 m”于2019年9月3日入院。患者于2019年1月无明显诱因出现牙龈渗血不止，至我院急诊查血小板80×109/L，予棉球压迫止血后，牙龈渗血停止。后牙龈渗血时有反复，可自行停止，并定期于我院门诊复诊，多次查血小板波动在66～121×109/L，APTT进行性延长(上述数据详见表1)，予中草药口服维持治疗。2019年6月患者提重物后出现右前臂肿胀青紫，伴疼痛，时有牙龈渗血，至我院查APTT：80.8 s，FⅧ：C：1.30%(正常：70%～150%)，FⅨ：C、FⅪ：C在正常范围；考虑诊断血友病A。因我院条件限制，暂予甲萘氢醌片、酚磺乙胺、氨甲苯酸等止血治疗，经治后右前臂肿胀青紫消失，牙龈渗血时有反复。1 m前患者开始出现四肢皮肤散在瘀斑，反复发作，遂于9月3日来我院住院。

既往史：20 y前患者因“右侧眼睑下垂”于我院查新斯的明试验阳性，诊断MG，后间断口服中药治疗，症状未进行性加重，未累及其他肌群，现仍为非对称性右侧上睑下垂，晨轻暮重；否认自幼反复发作的自发性出血史，否认肿瘤及其他自身免疫性疾病史；否认抗凝、抗血小板等药物用药史。

体格检查：体温36.5 ℃，脉搏75次/min，呼吸20次/min，血压128/80 mmHg，身高172 cm，体重68.5 Kg。……