肥厚型梗阻性心肌病中二尖瓣处理策略的研究进展

朱昌盛、王生伟、唐兵，王水云审校

肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的单基因显性遗传性心脏病，是青少年猝死的最常见病因[1]。在成年人群中HCM 的发病率在0.2%左右，典型特征为非对称性室间隔异常肥厚[2-3]。约有70%的HCM患者会发生左心室流出道梗阻进展成肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）[4-5]。左心室流出道梗阻和二尖瓣收缩期前向运动（SAM）是HOCM 患者典型的血流动力学表现。对于药物治疗无效的HOCM，室间隔心肌切除术是目前治疗的金标准[6-8]。近年来随着影像学技术的进展，二尖瓣及瓣下装置异常得到了更广泛和深入的认识，逐渐被看作是HOCM 这一疾病的重要组成部分[9-10]。因此，这也直接引起了关于HOCM 外科治疗理念和策略的新变化[11-12]。本文旨在回顾总结HOCM 合并二尖瓣异常相关文献，希望能为这一类患者手术策略的选择提供有益参考。

1 左心室流出道梗阻、SAM 和二尖瓣反流的机制

HOCM 中左心室流出道、SAM 和二尖瓣反流相互关联、相互影响[13]。除了室间隔基底部肥厚本身所致的左心室流出道狭窄外，SAM 是HOCM 中左心室流出道梗阻的最常见原因[14]。尽管SAM 很早就被报道，但其发生机制一直以来充满争议。最近的研究表明，SAM 的发生不能全部用文丘里效应（Venturi effect）来解释[1-15]。Sherrid 等[15]研究显示，在SAM 开始发生时虽然文丘里效应客观存在，但是其强度不足以产生SAM，因为此时通过左心室流出道的血流速度和正常对照无差异。研究者从而推断血流推力是SAM 始发的主要动力。Ro 等[14]则运用一种新的超声技术——矢量流成像（Vector flow mapping）证实了血流推力在SAM 始发时的启动作用。……