脑干梗死致Ondine’s curse综合征1例并文献复习

杨叶，霍康，罗国刚，屈秋民，刘晨昱，宋文锋，陈晨，王亮

1 病例介绍

患者男性，61岁，以“头晕、饮水呛咳、吞咽困难2日”之主诉于2020年6月5日入院。2日前无明显诱因出现头晕不适，伴行走欠平稳，饮水呛咳，吞咽困难，无视物旋转，无肢体活动障碍；入院当日上午患者出现呼吸困难、面色青紫，继之意识模糊，呼之不应，紧急给予气管插管和呼吸机维持呼吸。

既往史：2型糖尿病3年，自服二甲双胍调控血糖，血糖控制不详；高血压病4年，最高达220/110 mm Hg，未规律服用降压药，血压控制不详；10余年前因“饮水呛咳、吞咽受限、右侧肢体无力”诊断为脑梗死，遗留右侧肢体力弱后遗症。

入院查体：体温36.8 ℃，脉搏74次/分，血压112/61 mm Hg。心肺腹（-）。意识呈嗜睡，右眼球下视，右侧额纹较左侧浅，右眼闭目松，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，眼球运动自如。左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级。双侧共济运动检查欠稳准。双侧Babinski征（+）。

诊疗经过：入院后行头颅MRI提示多发腔隙性脑梗死（延髓两侧及脑桥左侧），脑白质脱髓鞘，脑萎缩（图1）。给予改善循环、抗血小板聚集、低分子肝素抗凝、降糖降压抗感染等对症支持治疗。患者洼田饮水试验评价2级，四肢肌力可、耐力差，稍活动后即感困乏。患者入院后反复出现胸闷气闭、发绀。查体见：气喘貌、双肺叩诊呼吸音清、双肺听诊未见干湿性啰音。为明确呼吸困难，排除外周因素，先后行胸部CT示：心影不大、双肺野清晰。肌电图重频电刺激检测示：所检右侧肢体感觉、运动神经传导未见明显异常；……