散发型克雅氏病1例并文献回顾

黄金山 张 为 梁 梅 付 棉

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)是一种罕见的致命疾病，表现为快速进行性痴呆，大多数患者在临床发病后一年内死亡。CJD具有医源性传播的潜在风险，因为它可以在无症状的情况下在人体内温育数十年，然后临床症状才变得明显，已经观察到长达40年的潜伏期，并且现已证明所有基因型均对CJD敏感，临床医生应保持对CJD的认识，以减轻其未来传播的发生率。该病发病率为1/100万，由于发病率低，早期临床特征往往不典型，许多基层医院的医生对该病的认识还不足，使得该病误诊误治的现象时有发生，甚至会造成医源性传播的可能性。本文通过1例早期被误诊为脑梗死及脑炎最后被诊断为很可能的CJD患者的临床特征、头颅磁共振及脑电图特点，结合文献回顾，探讨如何早期识别CJD，希望能提高广大基层医师对该病的认识，从而减少误诊误治现象的发生。

1.病历资料

患者梁某某，女性，72岁，冷冻厂退休工人，住院号：00047501，因“懒言伴行走障碍1月余”于2019年11月1日入院，患者家属代述2019年9月15日无明显诱因下出现懒言、言语含糊，伴行走欠稳，行走时易向右倾倒，当时尚能切题对答，未诉头痛、头晕、恶心、呕吐等不适，无大小便障碍。当时即到当地医院就诊，行头颅CT提示考虑脑萎缩、脑梗死，予营养神经、改善循环等治疗后上述症状未见好转，约10月1日患者出现不能言语，行走困难较前加重，需他人扶着尚能行走，其他症状大致同前。10月14日患者不能进食，嗜睡，为进一步治疗由家属送至我市某三甲医院就诊，考虑脑炎，予激素冲击、更昔洛韦抗病毒治疗，上述症状未见好转并逐渐出现意识障碍。……