不同类型左无名静脉异常产前超声心动图特征及其临床意义

王新霞，马 澜，栗河舟，王 铭，林 杉，沈 彬，吴 娟

(郑州大学第三附属医院超声科,河南 郑州 450052)

随着胎儿心脏筛查规范切面的推广与普及，胎儿三血管气管切面备受关注，在此基础上，观察胎儿上纵隔区域其他结构也越来越受重视。左无名静脉位于三血管气管切面上方，部分医师对其认识不足而导致误诊。本研究分析胎儿左无名静脉异常类型，观察其超声心动图特征及临床意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2017年1月—2018年12月郑州大学第三附属医院诊断109胎胎儿左无名静脉异常，分析超声、手术、CT及随访结果，排除失访者，最终纳入67胎；孕妇年龄17～42岁，中位年龄28岁，检查孕周20～36周，中位检查孕周25周。

1.2 仪器与方法 采用GE VolusonE8彩色多普勒超声仪，C5-1、RAB4-8或RM6C探头，频率分别为1～5 MHz、4～8 MHz及4～8 MHz。以检出及鉴别诊断左无名静脉变异为目的选择扫查切面[1]，行胎儿超声心动图检查时，于三血管气管切面将探头向胎儿头侧稍加侧动，使声束略向左侧偏移，获得左无名静脉横切面。或以主动脉弓长轴切面显示左无名静脉与主动脉弓上缘自左向右走行(图1)；如上述切面均未能显示正常左无名静脉，则考虑左无名静脉异常。根据左无名静脉走行路径、是否缺如、有无内径明显异常(指左无名静脉内径<同孕周第5百分位数或>同孕周第95百分位数[1])及异常血流信号对其进行分型[2]。

2 结果

67胎左无名静脉异常中存在3种类型：①左无名静脉走行异常，主要为主动脉弓下走行、食管后(或气管后)走行、双左无名静脉及胸腺内走行；②左无名静脉缺如；③左无名静脉内径明显异常或存在异常血流。见表1。

表1 67胎胎儿左无名静脉异常类型

3 讨论

左无名静脉又称左头臂静脉，由左锁骨下静脉和左颈总静脉汇合而成，接受头颈部左侧和左上肢静脉血流，于主动脉弓上缘、胸腺后方自左向右回流入右侧上腔静脉后入右心房[3]。了解左无名静脉正常解剖与走行有助于避免将其误诊为异常血管。

图1 孕妇34岁，孕31周+4，胎儿正常左无名静脉超声声像图 A.横切面显示主动脉弓3支分支的短轴，左无名静脉位于胸腺后缘，回流入上腔静脉； B.CDFI示左无名静脉与主动脉弓分支血流方向相反； C.主动脉弓长轴切面示左无名静脉于主动脉弓上缘走行，与主动脉弓横部血流方向相反； D.三维彩色多普勒超声成像清晰显示左无名静脉于主动脉弓上缘自左向右走行 (LINV：左无名静脉；SVC：上腔静脉；T：气管；INA：无名动脉；LCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉)

图2 孕妇30岁，孕24周+2，胎儿主动脉弓下左无名静脉 A.三血管气管切面显示肺动脉左侧一血管横断面； B.向胎儿头侧稍侧动探头，显示该血管长轴观，其内为蓝色血流信号，汇入右侧上腔静脉； C.主动脉弓长轴切面，左无名静脉自左向右走行于主动脉弓下方,汇入上腔静脉，血流方向与主动脉弓横部相反 (LINV：左无名静脉；SVC：上腔静脉；P：肺动脉；A：主动脉；T：气管；AA：主动脉弓)

图3 孕妇25岁，孕23周+5，胎儿双左无名静脉 A.左无名静脉分为2支，其一经正常路径(黄粗箭)回流入上腔静脉；另一支向后走行(黄细箭)入奇静脉(白箭)后回流入上腔静脉； B.三维彩色多普勒超声成像显示部分左无名静脉向后走行，汇入奇静脉后回流入上腔静脉 (LINV：左无名静脉；AZY：奇静脉；SVC：上腔静脉；DA：动脉导管)

先天性左无名静脉异常非常少见，约占所有先天性心脏病的0.2%～1.0%，正常人群中发生率约0.3%～0.5%,包括走行异常、缺如、内径异常或异常血流3种类型[2,4]。

图4 孕妇31岁，孕34周，胎儿左无名静脉胸腺内走行 A.三血管气管切面示上腔静脉与主动脉间距增宽； B.左无名静脉于胸腺内部走行，汇入上腔静脉； C.CDFI示左无名静脉内红色血流信号，汇入上腔静脉 (LINV：左无名静脉；thymus：胸腺；SVC：上腔静脉；P：肺动脉；A：主动脉；T：气管)

图5 孕妇28岁，孕22周+5，胎儿左无名静脉缺如 A.冠状静脉窦长轴切面显示其内径增宽； B.左无名静脉切面仅见右无名静脉，内为红色血流信号，自右向左走行，回流入左侧上腔静脉 (CS：冠状静脉窦；LSVC：左上腔静脉；RINV：右无名静脉；A：主动脉；T：气管)

图6 孕妇28岁，孕29周+4，胎儿左无名静脉内径增宽(颈部血管畸形病例) A.胎儿颈部血管异常，呈蜂窝状改变，内见丰富杂乱的血流信号； B.左无名静脉呈瘤样扩张，上腔静脉内径增宽； C.左无名静脉(黄箭)内漩涡状血流信号 (LINV：左无名静脉；SVC：上腔静脉)

图7 孕妇26岁，孕27周+1，胎儿左无名静脉内径细小 A.三血管气管切面显示双侧上腔静脉； B.左无名静脉(黄箭)内径细小，内为红色血流信号，自左向右走行回流至右上腔静脉； C.左无名静脉血流频谱为静脉三相波频谱 (LSVC：左上腔静脉；RSVC：右上腔静脉；LINV：左无名静脉；P：肺动脉；A：主动脉；T：气管)

图8 孕妇31岁，孕24周+4，胎儿左无名静脉内异常血流信号[完全型肺静脉异位引流(心上型)] A.四腔心切面于左心房顶部显示肺静脉共汇； B.探头向头侧偏移可见垂直静脉汇入左无名静脉，左无名静脉内血流异常明亮(黄箭)； C.冠状切面左无名静脉(黄箭)回流入上腔静脉，血流束增宽； D.异常明亮处血流频谱显示为静脉频谱，但失去正常三相波形态，流速明显增快达0.98 m/s (CPV：肺静脉共汇；VV：垂直静脉；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；LINV：左无名静脉；SVC：上腔静脉；P：肺动脉；A：主动脉；T气管)

本组胎儿左无名静脉走行异常存在4种形态。①主动脉弓下左无名静脉：或称左无名静脉低位，左无名静脉于主动脉弓下方走行，汇入右上腔静脉[5]；其中孤立型约占45.00%，55.00%合并心脏异常，高于既往文献[6]报道，考虑与本研究仅纳入有明确随访结果的病例有关；22胎合并心脏异常，其中12胎(12/22，68.18%)为右位主动脉弓，与文献报道[7]相符，提示发现胎儿左无名静脉弓下走行时，应注意扫查主动脉弓，以免漏诊；此时横切面可见类似于永存左上腔静脉的超声特征，追踪其起源和走向可资鉴别。左无名静脉主动脉弓下走行时与右肺动脉相邻，可通过追踪血流(左无名静脉回流入上腔静脉，而右肺动脉流入右侧肺脏内)或根据血流频谱特点(无名静脉为典型的三相波静脉频谱，右肺动脉为典型“手指形”动脉频谱)鉴别。②食管后(或气管后)无名静脉：左无名静脉未在主动脉弓上方走行，而是向右后方于气管或食管后方走行，汇入奇静脉后回流入右上腔静脉，极为罕见，临床对其了解十分有限[5]；此时奇静脉扩张仅见于左无名静脉汇入处至上腔静脉开口处，据此可与下腔静脉肝段离断并奇静脉扩张相鉴别。③双左无名静脉：左无名静脉分为2支，其一经正常路径回流入右上腔静脉，另一支向后走行汇入奇静脉后入上腔静脉，十分罕见，中英文文献中将其归为正常变异，常无症状，多在检检查时偶然发现[8-10]；超声显示2支无名静脉与奇静脉组成三角形“血管环”，但均为静脉血管，可与典型血管环进行鉴别。④胸腺内走行，左无名静脉于胸腺内走行，位置更靠前，呈“凸”字形弯曲走行，汇入右上腔静脉；三血管气管切面右上腔静脉与主动脉间距增大。

本研究中左无名静脉缺如指双侧上腔静脉或永存左上腔静脉合并右侧上腔静脉缺如状态下于主动脉弓上方未见正常左无名静脉；双侧上腔静脉时，同侧颈内静脉和锁骨下静脉分别回流至同侧上腔静脉；永存左上腔静脉合并右侧上腔静脉缺如时，可见右侧无名静脉于主动脉弓上方汇入左侧上腔静脉。左无名静脉缺如有助于发现上腔静脉异常。

本研究中左无名静脉内径明显异常或有异常血流存在3种类型。①单纯内径明显扩张：见于3胎颅内Galen静脉瘤、1胎颈部血管畸形。Galen静脉瘤致动脉血进入静脉系统，颅内静脉回流途径中静脉内径均增宽。颈部血管畸形致颈内静脉回心血流增多，左无名静脉内径亦扩张。②内径明显减小：见于2胎，左无名静脉发育不良，表现为双侧上腔静脉之间细小的“桥静脉”。③异常血流：完全型心上型肺静脉异位引流时，肺静脉形成共汇，经垂直静脉回流入左无名静脉，表现为左无名静脉内径扩张伴异常血流信号。实际工作中，在四腔心切面可能忽略肺静脉回流异常，而三血管气管切面上方发现异常左无名静脉有助于避免漏诊肺静脉异位引流。

胎儿左无名静脉异常可作为诊断其他畸形的重要线索。胎儿心脏规范化筛查切面“五平面扫查法”[11]的推广及普及使得评估胎儿左无名静脉简便易行且成功率高，可完整显示左无名静脉位置、走行、血流信号等。孤立性左无名静脉走行异常、缺如或内径异常胎儿往往预后较好；合并心脏其他畸形或心外畸形时，预后与其合并畸形相关。发现左无名静脉异常可引起对严重先天性心脏病或严重心外畸形的警惕，帮助超声医师完善超声评估，为临床提供更全面的信息。