①张良 ②寻劢
IgA肾病是我国儿童常见的一种肾小球疾病,因为该病的肾组织免疫病理检查发现系膜区有弥漫的IgA(免疫球蛋白A)沉积故而得名。儿童原发性IgA肾病多见于年长儿,男女比例约为2:1。临床表现类型多种多样,轻重差异极大,轻者仅有轻度镜下血尿,重者可致肾功能衰竭。IgA肾病病程往往呈现慢性进展,25%~30%的患者20~25年后出现终末期肾病,需要肾脏替代治疗。因而患病后注意生活护理,阻止疾病反复发作及加重是改善预后的关键。
IgA是人体免疫系统介导黏膜免疫的重要免疫球蛋白,广泛分布于乳汁、唾液以及胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道黏膜的分泌液中,在上述部位黏膜感染时起到重要的抗感染作用。当人体免疫功能正常时,IgA具有重要的免疫屏障作用。它能抑制微生物在呼吸道上皮附着,减缓病毒繁殖,是抵抗病原體入侵的第一道防线。IgA肾病患儿往往存在免疫系统异常,微生物感染后激发机体产生的致病性IgA不能像正常儿童一样被清除,进而导致各种各样的异常免疫反应来攻击肾脏,导致疾病急性发作或者进展恶化。临床上IgA肾病患儿发病前或者发病时往往伴有呼吸道或者胃肠道的感染,最主要的特点就是患儿感染后1~2天内出现肉眼血尿,故而有人称之为“咽痛性血尿”。反复感染所导致的疾病反复发作,常导致疾病进展速度明显加快,因此,预防和治疗如咽炎以及胃肠炎等在内的感染,可减少疾病的发作频次,是阻止疾病进展加重的关键因素之一。……