心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

罗猛，刘洋，杨添添，肖忠秀，苟文，段兴连，毛敏，胡愉皓，杨琦，陈月茗，常静

淀粉样变是指淀粉样前体蛋白异常沉积于全身各个组织器官，常累及皮肤、肾脏、心脏、神经系统、胃肠道等[1]。最严重的淀粉样变是淀粉样前体蛋白病理性沉积于心肌组织中，严重影响心脏结构和功能，患者预后极差。直到2014年，国际上才对该疾病进行规范的命名及分类[2]。因该疾病早期症状轻且多样化，临床上早期诊断困难且误诊率很高，因而错失了治疗时机，以至于临床上诊断和治疗的患者多处于终末期，预后差。本研究旨在对重庆市部分三甲医院的心肌淀粉样变性病例临床特征进行回顾性分析，并评估影响这类患者1年生存率的因素。

1 资料与方法

研究对象：纳入2012年1月1日至2018年12月31日期间来自重庆市部分三甲医院包括（重庆医科大学附属第一医院、重庆医科大学附属第二医院、重庆医科大学附属第三医院、重庆医科大学附属永川医院）的34例有完整数据的心肌淀粉样变性的住院患者。

资料收集：收集入院时患者症状、体征、既往病史及家族史（主要关注是否有全身系统性疾病、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤等）、生化指标包括[心肌肌钙蛋白T（cTnT）、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、前白蛋白、白蛋白、电解质、尿蛋白等]、心电图、超声心动图、心脏磁共振（CMR）、治疗方式（是否化疗及化疗方案）并通过电话及病例系统随访患者疾病进展及生存时间等。

病理活检：所有病例均在知情同意情况下进行了病理活检，包括腹壁脂肪、肾脏、心内膜等，所有病例刚果红染色阳性，在偏光显微镜下见苹果绿双折光物质确诊为淀粉样变性。……