心内型部分性肺静脉异位引流病理类型细化分型对术式选择的指导意义

李静雅，马宁，王芳韵，马桂琴，张鑫，郑淋，孙妍，张红菊

部分性肺静脉异位引流（PAPVC）是指部分肺静脉未能直接回流左心房，而是通过异位回流途径引流至右心系统的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率约为0.14%～0.17%[1]。完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患者一般病情较重，因此病因与诊疗方面的研究也较多[2-3]。而PAPVC患者病情相对较轻，在临床易被漏诊或误诊，一旦其血流动力学异常得不到及时诊断和矫治，会给患儿生长发育带来很大影响。因此,及时明确诊断并采用恰当的手术方式矫正心内畸形是阻止病情发展、保证患者良好预后的重要手段[4]。目前PAPVC的病理分型遵循TAPVC的分型方法，分为心上型、心内型、心下型与混合型四型[5]。此分型方法虽然指出了异位引流的回流途径，但不能明确表达每种分型中较为特殊且影响手术方式选择的畸形结构，无法精准指导术式选择，尤其是心内型PAPVC的合并畸形情况最为复杂。本研究通过回顾分析心内型PAPVC患者经胸超声心动图（TTE）检查显示的病理解剖特点和扫查切面，结合成功的手术治疗方式，探讨对心内型PAPVC精准术式选择有指导意义的细化病理分型，及有诊断价值的TTE切面，以期为临床诊断和治疗提供可靠、准确的信息。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经TTE检查诊断为心内型PAPVC的患儿，排除未经手术或其它影像学检查明确诊断者。最终纳入经手术证实并成功进行了手术矫治的患儿46例，其中男性21例，女性25例，年龄20天至14岁，年龄中位数为2岁5个月。……