曹 燚,陈 涛
(北京积水潭医院超声科,北京 100035)
患者女,30岁,右侧面部、前臂、大腿及左小腿硬肿6年,未接受系统治疗;既往体健。查体:右面部、前臂、大腿及左小腿非凹陷性肿胀伴压痛,肢体较健侧增粗。实验室检查:嗜酸性粒细胞0.51×109/L。超声:右下颌区咬肌、右前臂尺侧腕伸肌、小指固有伸肌、指伸肌、拇长伸肌及示指固有伸肌、右大腿半腱肌及半膜肌、左小腿三头肌广泛增厚、肿胀,肌纹理显示不清,回声减低,周围深筋膜增厚且回声增强(图1A),肌筋膜内血流信号增多(图1B);右侧半膜肌横断面呈旋涡样(图1C);左侧腘动静脉、腓动静脉及胫后动、静脉管径增宽,走行纡曲;超声提示:右下颌区咬肌、右前臂伸肌群、右侧半腱肌半膜肌、左小腿三头肌及周围深筋膜弥漫性病变,左小腿动静脉扩张,结合临床考虑嗜酸性筋膜炎。MRI:右前臂伸肌群、右侧半腱肌半膜肌、左小腿三头肌水肿,筋膜增厚,T1WI呈低信号、脂肪抑制T2WI呈高信号,左侧腘血管、胫后血管粗大、走行纡曲。行右前臂、右大腿及左小腿部分病灶活检术。病理:光镜下见横纹肌、深筋膜炎细胞弥漫性浸润,胶原纤维增生(图1D)。病理诊断:多发性嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis, EF)。

图1 多发性嗜酸性筋膜炎 A.超声声像图示左侧腓肠肌与比目鱼肌间筋膜增厚,回声增强; B.CDFI示左侧腓肠肌筋膜血流增多; C.声像图示右侧半膜肌肌肉增厚,呈旋涡样; D.病理图(HE,×40)
讨论EF是以肌筋膜胶原纤维增生、硬化及炎细胞浸润为病理特征的罕见变态反应性结缔组织病,好发于30~60岁男性,其病因及发病机制尚不明确,剧烈运动、创伤或辐射等为可能诱因,或与增多的IL-5促使嗜酸性粒细胞渗入筋膜并局部脱粒有关。……