左侧胸膜神经鞘瘤1例并文献复习

李如意 代金娥 张鑫 李少莹

临床资料

患者女，33岁，体检时行胸部CT检查发现左上肺胸膜占位，为进一步诊治至我院。患者无胸痛、发热、咳嗽、咳痰、咯血等症状，无特殊既往史。查体：体温：37 ℃，脉搏：87次/分，呼吸：18次/分，血压：104/69mmHg，全身浅表淋巴结未触及，胸廓对称无畸形，胸部无压痛，双肺未闻及干湿性啰音。入院查血常规、凝血常规、血沉、CRP及大小便常规均正常。入院初诊：左上肺胸膜占位待查。

入院后行胸部增强CT检查：见左上胸膜下条片状密度增高影，最厚处约25mm，CT值约21Hu，增强扫描未见明显强化，局部向肺内膨隆，邻近肺组织轻度受压改变，印象：包裹性积液(见图A～B)。胸部MRI检查：见左上胸膜下条状等长T1T2信号影，内部信号不均匀，边界清楚，最大层面约70mm×27mm×25mm，印象：左上胸膜下囊性为主占位病变，倾向良性，淋巴管囊肿可能(见图C～D)。

全麻后行胸腔镜探查左胸腔，于胸腔顶部壁层胸膜下见长条状囊性病变，并完整切除囊肿(见图E～F)。囊肿送术中冰冻，肉眼见：(左侧胸膜下囊肿)灰白灰红色条状组织一块，大小10.0cm×1.5cm×1.0cm，切面灰黄色，实性，质中，似有包膜。冰冻结果：(左侧胸膜下囊肿)倾向良性病变，神经鞘瘤可能(见图G-I)。术后病理示：特殊染色：Rf(+),AB/PAS(-)；免疫组化：S-100(+)，vim(+)，Ki-67(-)，GFAP(+)，SOX10(+)，EMA(-)，NF(-)。印象：左侧胸膜神经鞘瘤(见图J)。

图1 A～D为患者术前检查资料；其中A～B：2020年5月17日胸部增强CT示左上胸膜下条片状密度增高影；C～D：2020年5月20日胸部MRI检查示左上胸膜下囊性为主占位病变。E：胸腔镜下可见条状囊肿；F：经胸腔镜下切除的肿瘤组织。G～I：HE染色，可见细胞排列成梭形；J：免疫组化S-100(+)；G×40；H、I、J×100。

讨 论

神经鞘瘤又称施万细胞瘤，来源于神经鞘细胞，大多为单结节梭形肿块，由神经外膜和残存的神经纤维共同组成的纤维膜包裹，神经鞘瘤在临床上较常见，可发生在任何年龄，以20～50岁的中年人居多，发病率无明显性别差异[1]。发病部位主要以头颈部、躯干和四肢等相对表浅的部位居多，发生于胸膜的神经鞘瘤较罕见，其多来源于肋间神经，生长缓慢，病史较长，偶可引起胸痛、咳嗽等，但也有的病例无自觉症状，常在体检时发现[2-3]。

检索1970年1月～2020年5月的中外文数据库，共检索到8例胸膜神经鞘瘤的病例报道。第1例患者为37岁女性，因“左胸部隐痛1年半，加重3月”来院，入院查胸片示左侧胸壁阴影，诊断胸膜间皮瘤，胸部CT检查示：中野左侧胸壁半圆形致密影，手术完整切除肿块，术后病理确诊为左侧胸膜神经鞘瘤[4]。第2例为48岁女性患者，因“咳嗽、咳痰、胸闷1个月”入院，胸部X线检查：右上胸第1～2前肋间内带见一个5.0cm×2.8cm大小的椭圆形块状影，诊断神经纤维瘤，手术完整切除肿块，术后病理检查确诊为右侧胸膜神经鞘瘤[5]。第3例患者为43岁女性，因“体检行胸部X线透视，发现右侧胸腔内肿块2天”来院，入院复查胸部X线示：右肺上叶外带第1、2前肋间见一个类圆形肿块，CT平扫示右上背侧胸膜局限性增厚，且有一椭圆形肿块突向胸腔。CT诊断：胸膜间皮瘤，不排除局限性包裹性胸腔积液，术后病检示：胸膜神经鞘瘤(囊性)[6]。第4例为29岁男性患者，因“间断性右侧胸痛3年，加重1个月”入院，胸部CT提示右侧胸膜占位，行B超引导下胸膜活检后病检提示：梭形细胞瘤，全麻下行胸腔镜下肿块切除，术后病理检查确诊为(右侧胸膜肿瘤)神经鞘瘤[7]。第5例患者为60岁男性，因“左胸感反复针刺样疼痛5个月”入院，胸部CT示右胸膜下病变，全麻后行胸腔镜下右侧胸壁肿瘤摘除术，术后病理示：(右胸膜)神经鞘瘤[8]。第6例是一位62岁的绝经后女性，于左侧乳腺癌切除术前行CT和磁共振检查，无意间发现左前胸壁下方于第二肋骨前缘的位置有一个7毫米的结节，接着行PET-CT检查，显示左侧胸部下方可见局灶性轻度代谢灶，因此考虑转移性病变的可能性大，经胸腔镜切除后行病理检查，最终确诊为胸膜神经鞘瘤[9]。第7例为一位61岁女性，深吸气时感右肩疼痛2周，体格检查发现左肺尖部呼吸音下降，行CT检查发现左上胸纵隔边缘有一个圆形、包裹的不均匀肿块，经胸腔镜切除后做病理检查，最终确诊为胸膜神经鞘瘤[10]。第8例是一位37岁的女性，因背部疼痛至医院就诊，胸部X线显示左侧胸腔积液，接着行胸部CT及磁共振检查发现左侧胸腔有一个大小为76毫米的巨大肿瘤，起源于第九肋间神经。最后经过病理检查，确诊为左侧胸膜神经鞘瘤[11]。以上文献回顾了8例胸膜神经鞘瘤病例，加上本次报道的共有9例，患者平均年龄为45.6岁，男女比例为2:7，病变来源于左侧胸膜的有5例，右侧胸膜的4例，因常规体检发现的2例，术前检查发现的1例，感胸痛的3例，背部疼痛的2例，咳嗽胸闷的有1例。上述文献中绝大多数神经鞘瘤在影像学检查上，均为圆形或者类圆形肿块，生长速度慢，常无自觉症状，仅在肿块体积不断增大以至对周围神经产生压迫时，才会出现胸痛、背痛、咳嗽等相应的临床症状。

良性的胸膜神经鞘瘤在CT及MRI上通常表现为与邻近肺组织分界清晰，并且沿神经走形的椭圆形肿块，病灶周围胸膜无增厚，未见肿大的淋巴结[12]。其中CT平扫示肿瘤密度稍不均匀，CT值约为18～26HU，增强扫描见肿瘤呈中心延迟强化、边缘低强化的靶征。CT可以较清晰地显示神经鞘瘤的生长部位、大致范围、肿瘤大小以及肿瘤边界等，此外还能显示病灶对邻近组织的压迫和侵犯情况[13]。T2WI像示病灶中心为略高信号，周围呈明显高信号的特征[2]。因此，CT、MRI检查对于胸膜神经鞘瘤的诊断具有一定优势，但对于早期的胸膜神经鞘瘤，其影像学检查并无特异性。本例患者入院后行胸部增强CT检查提示为包裹性积液，另行胸部MRI检查提示淋巴管囊肿。因此，对于无任何临床症状的早期胸膜神经鞘瘤，仅凭影像学检查不能明确诊断，临床上对神经鞘瘤的最终确诊需靠病理学检查。

胸膜神经鞘瘤应重点与胸膜间皮瘤、神经纤维瘤、胸膜结核瘤等累及胸膜的疾病相鉴别。胸膜间皮瘤是起源于胸膜间皮细胞及纤维细胞的原发性肿瘤，多有石棉接触史，胸膜呈结节状或团块状增厚为本病的基本特征，大多数病例合并大量胸腔积液[14]。神经纤维瘤多位于后纵隔，少部分位于叶间胸膜，影像主要表现为胸壁或叶间裂胸膜的软组织肿块，质硬，呈类圆形，轮廓光滑锐利[15]。行平扫CT检查时，可见胸膜结核瘤紧挨着胸膜并朝着肺野呈局限性突出，通常为球形或不规则的团块影，病灶边缘光滑整齐，肿块内可见钙化及邻近胸膜增厚，病理检查均为结核性干酪样坏死物及结核性肉芽肿[16]。

神经鞘瘤的病理类型分为以下两种：1) 束状型，镜下见肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，核膜薄，核仁少，排列呈栅栏状或不完全的旋涡状；2) 网状型，细胞间液体较多，呈排列较稀疏的网格状，网格中常有小囊腔形成，免疫组化：S-100(+)[17]。本例患者免疫组化为S-100(+)，提示网状型构象。S-蛋白广泛存在于间充质细胞和淋巴造血组织中，例如神经胶质细胞、雪旺氏细胞、软骨细胞、脂肪细胞、肌肉上皮细胞以及朗格汉斯细胞等。主要用于星形少突胶质细胞、室管膜瘤、神经母细胞瘤、神经鞘瘤、黑色素瘤、脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断。但因其敏感性高、特异性差，建议与其他抗体联合应用[18]。

胸膜神经鞘瘤的治疗主要以手术切除为主，早期的神经鞘瘤几乎均有完整包膜，手术切除效果良好[19]。本次病例采用了全麻下胸腔镜完整切除肿块，瘤体切除彻底，创口小，患者术后恢复快。胸膜神经鞘瘤多为良性肿瘤，手术彻底切除预后佳，复发可能性小，恶变率低，但仍存在一定的恶性转化可能，所以早期手术切除行病理检查以及术后密切随访是有必要的。

本例患者为青年女性，无任何自觉症状，因常规体检发现左上肺胸膜占位来院，入院后行胸部CT及MRI检查的结果不一致，经手术病理检查证实为胸膜神经鞘瘤。神经鞘瘤是来自神经鞘细胞的良性肿瘤，很少恶变，肿瘤生长缓慢，通常因体检发现，影像学检查有一定指导意义，但最终确诊需靠病理学检查，术后应定期随访以防肿瘤恶变。