多学科诊疗模式治疗颌面颈部巨大神经纤维瘤的临床分析

刘玥，张益，，张建国，张龙，姚兰

1.北京大学国际医院口腔颌面外科，北京（102206）；2.北京大学口腔医学院口腔颌面外科，北京（100081）；3.北京大学第三医院介入血管外科，北京（100191）；4.北京大学国际医院麻醉科，北京（102206）

发生于颌面颈部的巨大神经纤维瘤常常累及颅底、颈鞘、胸腔、气管颈段，肿瘤血运丰富，手术风险极高［1-2］。术中可能因为瘤体不可控性出血或大血管破裂直接致死；也可能因为气管移位、塌陷、堵塞造成严重呼吸障碍、甚至窒息；还可能因为损伤颈椎、胸腔、颅底重要结构严重致残［3-4］。此类患者分散就诊口腔颌面外科、头颈肿瘤科、整形科等，但任何一个科室都难以独立完成全程治疗，采用多学科诊疗模式（multi-disciplinary team，MDT）是目前提倡的疑难重症疾病管理方式［5］，但目前尚无规范的诊疗流程。本文结合2例采用MDT模式成功治疗的颌面颈部巨大实体神经纤维瘤案例，探讨其诊断治疗流程、手术协作方案及重点风险防控，以期为临床所借鉴。

1 资料和方法

1.1 病例报告

病例1，患者女性，52岁；左颈部缓慢生长23年，由蚕豆大小变为鸡蛋大小；3年前于外院手术切除，由于出血凶猛（切开皮肤，出血便达300 mL），取活检后随即终止手术；术后病理诊断：神经纤维瘤。术后肿瘤快速生长，逐渐蔓延至全颈（图1a），并出现瘤区疼痛，皮肤破溃，声音嘶哑，左臂麻木且不能上抬，不能平卧睡眠，被动体位呼吸；CT显示：肿瘤大小13 cm×11 cm×17 cm，上界近颅底，下界穿过左侧锁骨上窝延伸至胸腔，内界临近颈椎，颈鞘受压移位，累及臂丛和肩关节，数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）显示瘤体血运丰富，呈抱球征（图1b、1c）。……