长QT综合征1例

李艾桐 王昂 赵丽 文东凌 王小鹏 石亚君

患者女,32岁,以主诉“发作性晕厥20余天”于2020年8月3日入院。20多天前如厕时突发晕厥,持续1~2 min后自行苏醒,且自觉心悸不适,伴有额部轻微创伤,发病前无心悸乏力、胸闷,无口吐白沫,无双眼上翻等。此后间断发作头部不适但性质描述不清,持续数秒即可缓解;4 d前如厕时再发晕厥,性质同前,自述约10 min后自行苏醒,伴有心悸不适。2020年7月31日于我院门诊行动态心电图(图1)检查示:窦性心律、室性早搏、成对室性早搏、尖端扭转型室速、ST段延长、QT间期延长。为进一步诊治,门诊以“心源性晕厥;长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)”收入院。追问病史,知患者近3个月自服减肥药(具体不详),体重下降约10 kg,精神、饮食、大小便均正常。体格检查:血压98/58 mmHg,脉搏84次/min,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音或额外心音。既往无高血压、糖尿病史,无心肌病、先天性心脏病等。家族史:父母及哥哥均有高血压病史,无其他传染病及遗传病史。入院后第1天(2020年8月3日)心电图(图2A)示窦性心律,心率83次/min,QTc 482 ms,与2019年门诊常规心电图(图2B)对比,QT间期延长且u波增高。心脏超声示三尖瓣轻度反流。初步诊断为心源性晕厥、LQTS、尖端扭转型室速晕厥。急查NT-proBNP 307 pg/mL,高敏肌钙蛋白T 0.017 ng/mL,电解质K+3.59 mmol/L、Ca2+2.26 mmol/L、Mg2+0.73 mmol/L、Na+141 mmol/L。经治疗和补充电解质后,复查心电图QTc 492 ms(图3)。Schwartz评分(表1)可用于LQTS的初筛,评分越高,诊断LQTS的可能性越大,≥3.5分时阳性诊断率接近100%,但其无法鉴别隐性LQTS,即不完全外显的LQTS。因此,对评分较高的患者应进一步进行临床评估。该患者Schwartz评分>4分。

讨论LQTS又称复极延迟综合征,是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征,易发生尖端扭转型室速、心室颤动和心脏性猝死的综合征,可能伴有先天性耳聋。但……