成人重症肌无力眼肌型的临床特征

唐浚杰 陈芳圆 陈剑 杨媛婷 周清

作者单位：暨南大学附属第一医院眼科，广州 510630

重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，因累及神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体（Acetylcholine receptor，AChR）可导致部分或全身骨骼肌无力和易疲劳[1]。根据改良Osserman分型，MG可分为眼肌型（Ocular myasthenia gravis，OMG）、全身型、重度激进型、迟发重度型及肌萎缩型等[2]。OMG可同时累及多条眼部肌肉，表现为波动性的非对称性上睑下垂和（或）双眼复视。研究发现儿童OMG多以单纯上睑下垂为首发症状，其临床表现和体征较为典型，不易于误诊或漏诊[3]。但成人OMG症状多变且不典型，症状较轻者可表现为单纯复视而首诊于眼科，而临床中因眼肌麻痹所造成的复视可见于多种疾病，如糖尿病、周围神经病变、脑血管病变、重症肌无力等[4]，由于忽略了其典型的易疲劳性、波动性的特征，单纯复视的OMG常易于误诊或漏诊[5]。因此，明确OMG的临床特征，尤其是眼肌麻痹特点在OMG的诊断过程中起着重要作用。目前，国内外学者已发现提上睑肌和眼外肌在重症肌无力中存在易感性[6]，但对于6条眼外肌在OMG中是否存在受累差异仍饱受争议。本研究收集成人OMG患者的临床资料进行分析，以总结成人OMG的临床特征并进一步明确成人OMG的眼外肌麻痹特点，现报告如下。

1 对象与方法

1.1 对象

回顾性系列病例研究。纳入标准：（1）符合OMG诊断标准[2]：①非对称性眼肌麻痹，包括上睑下垂、双眼复视和眼球运动障碍，具有晨轻暮重的波动现象和疲劳后加重的特点；②且有以下任意一项辅助检查的异常发现：如新斯的明试验阳性、血清乙酰胆碱受体抗体滴度阳性、胆碱酯酶抑制剂治疗有效、肌电图异常等。……