肺外淋巴管肌瘤病5例病例分析及文献复习

舒 姣，严淑萍，杨建萍，陈奎生

郑州大学第一附属医院病理科 郑州450052

淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyoma，LAM)是PEComa家族的一种间叶源性肿瘤，其特点是肿瘤细胞常显示色素细胞和平滑肌细胞样分化，并与血管相关，是一种低级别、具有转移性的病变。病灶常常发生于肺部，表现为弥漫性囊性变。若广泛累及淋巴管链伴或不伴有肺实质累及，则称为淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis，LAMs)。LAM的发病率较低，约为1/100万[1]，发生在肺外的LAMs则更为罕见，国内仅报道数例，且均发生于女性盆腔淋巴结[2-4]。目前对肺外LAMs缺乏足够的认识，现报道5例肺外LAMs，并结合文献探讨其临床特点、鉴别诊断、病理诊断及预后，以提高对本病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料收集2014年1月2日至2020年6月10日郑州大学第一附属医院诊断的5例肺外LAMs患者的性别、年龄、临床症状、肿瘤部位、手术方式等，并进行电话随访，包括目前治疗、生存、复发、转移等。

病例1(55岁，2019年12月18日入院)和病例2(41岁，2019年11月28日入院)为女性，均因“阴道不规则出血”而诊断为“子宫内膜样癌”，在全麻下行“腹腔镜下全子宫+双附件+盆腔淋巴结根治术”，均于1枚盆腔淋巴结中发现LAM。血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)分别为70.20或82.54 ng/L。

病例3(女，50岁，2014年1月2日入院)，9个月前在外院发现左侧腹膜后囊性包块，行“腹腔镜下腹膜后肿瘤剥除术”后复发；再次行“腹腔肿物切除术”，术中分离肿物的过程中可见白色液体流出，肿瘤呈海绵状，灰红质软，病理诊断为LAMs。

病例4(男，25岁，2014年8月25日入院)，19 a前发现左腹股沟及大腿上部包块，行“肿物切除术”后恢复可；……