陈美玲 肖洪玲 王 倩 肖云久 张贻婷
1.安徽中医药大学护理学院,安徽合肥 230038;2.天津中医药大学,天津 301617
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊病(Wilson Disease,WD),是一种潜在的可治疗的遗传性铜代谢疾病,其特征是铜的病理性堆积,由于13号染色体ATP7B基因突变导致铜离子跨膜转运出现障碍,导致过量的铜在肝脏、脑、角膜、肾脏、骨关节沉积(以肝脏和脑部的铜沉积为主),从而引起一系列脏器病变。WD的临床病程在症状的类型和严重程度上可能有所不同,但进行性肝病是一个常见特征,患者还会出现神经系统疾病和精神病症状。WD属于少数可治疗的遗传病,如果及早诊断并正确治疗,则可以成功治愈[1-3],如果不及时治疗,WD普遍致命[4-6]。在中国,WD的患病率远高于西方国家(每100万人口中为58.7)[7],这也对我们治疗WD提出了更高的要求。目前治疗此病以西药为主,但严重的不良反应限制了其发展,近些年来许多研究表明,中医药治疗肝豆状核变性具有明显效果,其中研究肝豆汤者较多,本研究探讨了肝豆汤治疗肝豆状核变性的疗效。
由两名评价员根据纳入标准独立筛选,以“肝豆状核变性”或“WD”为主题词,“随机”为关键词,计算机检索中国期刊全文数据库(CNKI),维普中文科技期刊全文数据库(VIP),中国学术期刊数据库(万方),中国生物医学文献数据库(CBM),Pubmed,并手工检索相关文献,检索年限为建库至2020年7月8日。
(1)文献研究类型:随机对照研究;(2)研究对象:所纳入的病例符合诊断标准;(3)干预措施:对照组采用单纯西医治疗,治疗组在对照组的基础上接受肝豆汤治疗;……