同侧卵巢黏液性交界性肿瘤合并成熟性囊性畸胎瘤一例并文献复习

艾和平 李红

三峡大学附属仁和医院放射科，湖北省宜昌市 443001

通信作者：李红，Email：1741433022@qq.com

卵巢黏液性交界性肿瘤（mucinous borderline tumor，MBT）占卵巢上皮性肿瘤的10%～15%[1]，其生长方式和细胞学特征介于良性囊腺瘤与恶性浸润癌之间。卵巢成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma，MCT）是卵巢最常见的良性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的20%以上[2]，又被称为皮样囊肿或卵巢皮样瘤。两种肿瘤并存于同侧卵巢的病例非常罕见，本文报道了1 例52 岁的绝经后女性经组织病理学检查诊断为右侧卵巢MBT 合并MCT 的病例，并结合文献对其临床及影像学表现进行回顾总结。

1 患者资料

患者女性，52 岁，绝经1 年，因“半年内体重和腹围增加，且腹胀2 月余”于2019 年4 月6 日于三峡大学附属仁和医院就诊。查体结果为腹部膨隆，可扪及质硬肿块，大小为25.0 cm×20.0 cm×9.0 cm，活动性差，腹围106 cm。妇科相关的肿瘤标志物检测结果显示，血清糖类抗原（carbohydrate antigen，CA）125 水平为97.38 U/mL，CA199水平为201.20 U/mL，癌胚抗原（CEA）水平为4.48 ng/mL。双侧卵巢的CT 结果显示，右侧卵巢巨大团块状囊实混合密度影，大小为30.8 cm×31.2 cm×19.4 cm，边界清，其内见线样分隔，增强扫描后囊壁及其内分隔可见强化，考虑囊腺瘤合并MCT 的可能；左侧卵巢另见一团块状脂肪密度影，大小为7.0 cm×3.6 cm×3.0 cm，边缘多发结节，增强扫描后可见强化，与右侧卵巢囊实性病灶的分界欠清，考虑为MCT（图1 中A～C）。阴道超声结果显示，右侧卵巢巨大囊实性肿块，边界清，上缘达肋缘下及剑突下，其内见多个分隔，可见密集细小点状回声，无明显血流信号，考虑为囊腺瘤；左侧卵巢囊性肿块，与上述右侧卵巢囊实性肿块相邻，大小为8.8 cm×8.4 cm×7.2 cm，边界清，内见数个等回声团，其中较大的一个大小为2.8 cm×1.6 cm×1.4 cm，无明显血流信号，考虑为MCT（图1 中D）。

患者于2019 年4 月16 日行经腹全子宫+双侧附件切除术。术中见腹盆腔巨大囊性肿块，大小为28.0 cm×30.0 cm×9.0 cm，占据整个腹盆腔，来源于右侧卵巢，呈多房，与子宫、肠管和盆壁粘连，囊肿内囊液约4500 mL。左侧卵巢内一囊性肿块大小为8.0 cm×7.0 cm×4.0 cm。切除双侧附件送快速组织病理学检查，结果显示，右侧卵巢MCT 合并黏液性囊腺瘤，倾向于MBT；左侧卵巢MCT。术后组织病理学检查结果为右侧附件内见多房性肿块，其内见大量黏液、脂肪组织及血凝块，囊腔大小不等，长径为0.3～10.0 cm，囊内壁较光滑；镜下见被覆黏液上皮，可见杯状细胞，复层上皮细胞，部分区域呈细乳头状分布；左侧附件肿块内见大量脂肪组织及毛发，壁厚0.1～0.5 cm（图1 中E、F）。组织病理学检查诊断结果为右侧卵巢MBT 合并MCT，左侧卵巢MCT。免疫组织化学检查结果为CK7（+）、CK20（+）、绒毛蛋白（villin）（+）、CDX-2（部分+）、CK19（+）、波形蛋白（vimentin）（−），配对盒基因8 抗原（PAX-8）（−），增殖细胞核抗原Ki-67（+，10%）。患者于2019 年5 月3 日好转出院，计划择日再次入院行化疗。2019 年5 月9 日患者再次入院，给予顺铂+环磷酰胺行预防性化疗。2019 年11 月9 日复查超声，结果显示腹盆腔未见明显肿块及积液。随访至2020 年6 月30 日，患者的生命体征平稳，肿瘤无复发。

图1 同侧卵巢黏液性交界性肿瘤合并成熟性囊性畸胎瘤患者（女性，52 岁）的CT、超声和组织病理学检查图（苏木精-伊红染色，×40） A、B 分别为双侧卵巢肿块横断面的CT 平扫和增强扫描图，显示右侧卵巢巨大团块状囊实混合密度影，其内见不规则实性成分，线样分隔可见强化（白色箭头），左侧卵巢囊性肿块（红色箭头）内见脂肪密度影，边缘钙化；C 为右侧卵巢囊实性肿块横断面的CT 平扫图，显示脂肪密度影（绿色箭头）及线样分隔（黄色箭头）；D 为卵巢肿块的超声图，显示右侧卵巢肿块内密集细小点状回声及多个分隔；E 为成熟性囊性畸胎瘤的组织病理学检查图，光镜下见分化良好的皮肤组织及皮脂腺结构；F 为黏液性交界性肿瘤的组织病理学检查图，光镜下见被覆黏液上皮，可见杯状细胞，复层上皮细胞，可见中至重度核异型，部分区域呈细乳头状分布。CT 为计算机体层摄影术Figure 1 CT，ultrasound and histopathological examination images of the patient with mucinous borderline tumor and mature cystic teratoma in the same ovary (female, 52 years old)

2 讨论

MCT 起源于胚胎时期的原始卵巢生殖细胞，好发于生育期女性，2%～11%的MCT 中存在黏液性肿瘤[3]（包括良性囊腺瘤、交界性肿瘤和腺癌），也有研究结果表明3%～8%的卵巢黏液性肿瘤可合并MCT[4]。进一步的研究结果表明，与MCT 相关的大多数黏液性肿瘤均起源于MCT 中的原始生殖细胞[5-7]，但偶尔也可能是碰撞瘤[6]，碰撞瘤的诊断要点是两种肿瘤实体间的交界处没有组织成分混合。本病例的组织病理学检查结果未显示出两种肿瘤实体间交界处的组织，因此不能确定碰撞瘤的诊断。MBT 合并MCT是非常罕见的病例，通过复习相关文献，我们发现其多发生于生育期女性。MCT 多为单侧发病，双侧少见，合并黏液性肿瘤则多为单侧。本病例的MCT 为双侧发病，MBT位于右侧卵巢，与MCT 并存。MBT 合并MCT 的临床症状多不典型，常表现为腹部肿块、腹痛、腹胀及腹围增加等，部分为患者体检时偶然发现[8]，由于病灶体积较大，多数长径达10～20 cm，甚至可达30 cm 以上[9]，因此患者可能出现压迫症状（如呼吸困难、尿频、尿急、排便习惯改变和纳差等）[10]。本病例出现腹胀和腹围增加，未出现明显的压迫症状。妇科肿瘤常伴随血清肿瘤标志物水平的升高，Chen 等[11]回顾性分析了312 例MCT 患者的临床资料后认为，CA199 能够辅助诊断MCT，血清CA199 水平的升高多提示肿瘤巨大或双侧发病，而CA125 水平的升高在单侧或双侧肿瘤间的差异无统计学意义。本病例的CA125 和CA199 水平均升高，在手术及化疗后肿瘤标志物水平均明显下降，这可能与MCT 双侧发病及黏液性肿瘤呈交界性有关。

卵巢MBT 合并MCT 的影像学表现多取决于组成肿瘤的性质，其中，MCT 具有特征性影像学表现，不难做出判断，但MBT 的影像学表现复杂，难以准确定性，影像学检查能够起到提示作用。超声对卵巢肿瘤的囊性、实性和混合性具有较好的鉴别能力，是卵巢肿瘤的首选检查方式。MCT 的超声典型征象包括Rokitansky 结节或皮样栓（最常见的典型征象）、弥漫性或区域性高振幅回声（次常见的征象）、冰山征、点划线征以及漂浮球征象，小部分MCT 可能在囊腔内仅有少量或没有脂肪[12]。当MCT 合并黏液性肿瘤时，多表现为多房性囊性肿块中探及无回声或非脂肪化液体充盈，囊壁较厚，伴不规则实性成分附着于囊壁，包膜及分隔可见血流信号[8-10,13]。本病例腹盆腔内的多房性囊性肿块经超声探及多个分隔，但未见明显血流信号，诊断为囊腺瘤。推测误诊的原因可能是由于肿瘤体积较大，其中的实性成分相对于肿瘤整体较小，且位置靠近脊柱，同时肿瘤内未探及明显的脂肪或钙化成分，因而未能考虑到两种肿瘤并存的情况。大多数MCT 的CT 表现为囊性肿块，伴或不伴囊壁钙化，有时可见囊壁不规则结节状增厚，其中的脂肪密度、骨性结构或齿样钙化等成分具有特异性。当合并有黏液性肿瘤时，因分泌大量黏液，导致肿瘤体积较大，多表现为巨大多房性囊性肿块以及病灶内不均匀实性成分[14]，囊壁不规则结节状增厚[4]，增强扫描时增厚的囊壁、分隔及实性成分明显增强[13]。本病例术前的腹盆腔增强CT 结果显示病灶内呈囊实性，并可见脂肪密度影，不难做出MCT 的诊断，但其内多房性囊性结构、实性成分及线样分隔强化等特点具有黏液性肿瘤的特征，不能用单一的MCT 解释。MRI 可显示不同的组织成分，有助于囊性占位性病变内部结构的显示，可见两种肿瘤各自特征性的影像学表现，但相关病例报道中应用MRI 的报道十分少见。总之，当卵巢肿瘤出现两种或两种以上类型肿瘤的典型影像学表现，且不能用一种肿瘤解释时，尤其是在卵巢MCT 的病例中，应该考虑同时存在另一种肿瘤的可能。

影像学表现能够提示两种肿瘤并存，但最终的诊断仍需要依靠组织病理学检查。因MCT 合并黏液性肿瘤的体积常常较大，因此需要进行彻底取样（特别是肿瘤内的实性成分及增厚的囊壁），这样才不会遗漏一些特殊的组织成分。其次，镜检时需要仔细观察两种肿瘤交界处的组织结构，这对区分混合瘤和碰撞瘤具有诊断意义[15]。

与MCT 关系密切的卵巢黏液性肿瘤多起源于MCT 内的胃肠型上皮成分[16]，这需要与继发于下消化道（阑尾和结肠等）肿瘤的转移瘤相鉴别，CK7/CK20 表达谱有助于确定与MCT 相关的黏液性肿瘤的来源。原发性肠型黏液性肿瘤表现为CK7 弥漫性表达伴CK20 可变表达，而转移性肿瘤则常见CK20 弥漫性表达伴CK7 局灶性表达[17]。在本例MBT 合并MCT 的病灶中，CK7 和CK20 均呈阳性表达，更支持MCT 内的胃肠型上皮细胞来源。

MBT 合并MCT 的病例罕见，其临床表现无特异性，影像学表现有提示作用，最终诊断仍需依靠组织病理学检查，临床医师需提高对该病的认识，特别是当卵巢MCT 的影像学表现中出现其他肿瘤的典型征象而无法用单一肿瘤解释时，需要考虑到存在其他肿瘤的可能。

利益冲突本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。

作者贡献声明艾和平负责资料的收集、论文的撰写；李红负责论文的审阅。