气、骨导ABR和窄带CE-Chirp ASSR在先天性外耳畸形婴儿听力评估中的应用

丁璐王梅红张英慧施泓杨一晖张新钢郑周数*

1宁波市妇女儿童医院

2宁波市慈溪市中医医院

先天性外耳畸形是面部常见畸形，主要表现为小耳畸形、外耳道闭锁或狭窄，常伴随听力障碍[1]。国外报道新生儿先天性外耳畸形发病率为1/6000～1/6830[2]。外耳畸形的听力学评估成人多采用纯音听阈测试，通过获得可靠的气、骨导听阈来判断听力损失的类型和程度，而婴儿无法配合纯音听阈测试，需要结合电生理测试，对于传导性听力损失，除了气导反应阈，还需要获得骨导反应阈来判断听力损失的类型，从而增加了评估难度。Chirp刺激声是近几年研究的热点，窄带CE-Chirp ASSR具有频率特异性，相比其他分频测试有测试时间短、成功率高等优点，而国内对先天性外耳畸形婴儿的听力评估研究较少，因此，本文研究了气、骨导ABR和窄带CE-Chirp ASSR在先天性外耳畸形婴儿中的应用，旨在为先天性外耳畸形婴儿的听力学评估提供参考。

1 研究方法

1.1 临床资料

选取2019年5月至2021年1月在宁波市妇女儿童医院听力中心就诊的先天性外耳畸形婴儿32例（35耳）为畸形组，男21例，女11例，年龄为1-12月，平均年龄为5.17±3.13月，右耳18耳，左耳17耳。其中，双耳畸形3例（6耳），单耳畸形29例（29耳）；外耳道闭锁30耳，外耳道狭窄5耳。同时选取听力正常婴儿28例（30耳）为正常组，男19例，女9例，年龄为1-12月，平均年龄为6.34±2.87月。正常婴儿选入标准为耳声发射通过，并且声导抗鼓室图226Hz为“A”型、1000Hz为正峰。

1.2 测试方法

测试在隔音屏蔽室内完成（GB/T16403标准）。测试前用酒精和磨砂膏进行皮肤处理，用10%水合氯醛保留灌肠以辅助睡眠。记录电极置前额正中发际处，参考电极置同侧乳突，鼻根接地，极间电阻≤3KΩ。

1.2.1 气导ABR测试

采用丹麦国际听力的Eclipse EP25诱发电位仪，click给声，佩戴TDH-39P型耳罩式耳机，刺激速率为21.1次/秒，交替极性，带通滤波范围0.1-1.5 kHz，叠加次数1000次。从80dB nHL开始给声，强度依次递减，以刚能引出重复波Ⅴ的刺激声强为反应阈。接近阈值时，每个强度至少做2条以判断重复性。当测试耳给声强度与对侧耳的反应阈差值大于40dB,则对侧耳需掩蔽，掩蔽值（dB SPL）=测试耳给声强度(dB nHL）-40dB nHL(耳间衰减值)+30dB（SPL和nHL转换值）=测试耳给声强度-10dB。

1.2.2 骨导ABR测试

佩戴Radioear B71振子，刺激速率45.1次/秒，带通滤波范围0.033-1.5 kHz。畸形组均给予掩蔽，对侧耳掩蔽值（dB SPL）=测试耳给声强度（dB nHL）+30dB（SPL和nHL转换值）,为了增加舒适性，掩蔽耳机选用EAR-3A插入式耳机。正常组未掩蔽。

1.2.3 窄带CE-Chirp ASSR测试

设定气导ABR反应阈上10dB为初始刺激强度，如ABR反应阈为60dB nHL，则窄带CE-Chirp ASSR的初始刺激强度为70dB nHL。调制频率为90Hz，0.5、1、2、4 kHz同时给声，当测试耳给声强度与对侧耳的反应阈差值大于40dB,则需掩蔽，掩蔽值（dB SPL）=测试耳给声强度-10dB。采用“升五降十”法，以自动检测到的最低反应阈为反应阈。本研究的窄带CE-Chirp ASSR反应阈为校正后的阈值,校正值(correction value)由听力计公司提供，单位为dB corHL（dB correction HL）。

1.2.4 听力损失程度分级

以气导ABR波Ⅴ反应阈≤35dB nHL为听力正常[3]。听力损失程度的分级标准[4]：36-50dB nHL、51-70dB nHL、71-90dB nHL、＞90dB nHL分别为轻度、中度、重度、极重度听力损失。

1.3 统计学方法

采用统计软件SPSS19.0对数据进行分析，畸形组与正常组的气、骨导ABR结果采用独立样本t检验，窄带CE-Chirp ASSR各频率采用单因素方差分析，以P＜0.05为存在统计学意义。

2 结果

2.1 畸形耳听力损失程度

35耳畸形耳中，轻度3耳、中度26耳、重度5耳和极重度1耳，见表1。34耳为传导性；1耳为混合性，其ABR反应阈气导为95dB nHL，骨导为45dB nHL。

表1 畸形耳听力损失程度（n=35）Table 1 Degree of hearing loss in malformed ears（n=35）

2.2 畸形组与正常组气、骨导ABR反应阈及Ⅴ波潜伏期

畸形组气导ABR和骨导ABR波形见图1。气导ABR测试，畸形组和正常组反应阈分别为64.86±10.18dB nHL和11.50±4.62dB nHL，两组有显著统计学差异（P=0.00，P<0.05）。畸形组和正常组Ⅴ波潜伏期分别为8.37±0.73ms和8.61±0.40ms，两组无统计学差异。

图1 畸形组气导（A）和骨导（B）ABR波形图Fig.1 ABR waveforms of air conduction(A)and bone conduction(B)in malformation group

骨导ABR测试，畸形组和正常组反应阈分别为14.71±7.57dB nHL和11.00±5.76dB nHL，Ⅴ波潜伏期分别为9.40±0.91ms和9.63±0.88ms。两组反应阈及潜伏期均无统计学差异。结果见表2。

表2 畸形组与正常组平均气、骨导ABR反应阈及Ⅴ波潜伏期（±s）Table 2 The average response threshold of air-bone conduction andⅤwave latency between the malformation group and the normal group（±s）

表2 畸形组与正常组平均气、骨导ABR反应阈及Ⅴ波潜伏期（±s）Table 2 The average response threshold of air-bone conduction andⅤwave latency between the malformation group and the normal group（±s）

*threshold of air conduction between the malformation group and the normal group，P<0.05

n The malformation group The normal group（dB nHL）(ms)（dB nHL）(ms)3564.86±10.18*8.37±0.7314.71±7.579.40±0.91 3011.50±4.62*8.61±0.4011.00±5.769.63±0.88 t P Threshold of air conduction 26.59 0.00 Latency of air conduction-1.59 0.12 Threshold of bone conduction 1.90 0.06 Latency of bone conduction-0.94 0.35

2.3 畸形组与正常组窄带CE-Chirp ASSR结果

畸形组的Chirp ASSR 0.5、1、2、4 kHz阈值分别为 51.29±17.38dB corHL、56.71±14.29dB corHL、55±12.66dB corHL、51.14±12.13dB corHL，各频率间无统计学差异。正常组 Chirp ASSR 0.5、1、2、4 kHz的阈值分别为0.50±1.54dB corHL、0.75±1.83dB corHL、1.00±2.05dB corHL、2.25±3.80dB corHL，各频率间无统计学差异。见表3。

表3 畸形组与正常组窄带CE-Chirp ASSR结果（±s，dB corHL）Table 3 The results of NB CE-Chirp ASSR in the malformation group and the normal group（±s，dB corHL）

表3 畸形组与正常组窄带CE-Chirp ASSR结果（±s，dB corHL）Table 3 The results of NB CE-Chirp ASSR in the malformation group and the normal group（±s，dB corHL）

n Frequency（KHz）0.5124 3551.29±17.3856.71±14.2955±12.6651.14±12.131.321 300.50±1.540.75±1.831.00±2.052.25±3.801.9860 F P The malformation group The normal group 0.27.123

3 讨论

在《新生儿听力筛查技术规范(卫生部2010年版)》[5]中，颅面畸形（耳廓和耳道畸形）为听力损失的高危因素，它不仅会影响美观，更会造成听力损失，影响婴幼儿的听觉及言语发育。早期准确地评估此类患儿的听力非常重要。Jerger等[6]研究表明在评估婴幼儿听力中，必须遵守听力检查交叉验证的原则。对于耳道闭锁患儿，行为测听或声阻抗无法测试时，可以用气、骨导ABR测试帮助早期评估听力。本研究通过气导ABR测试，发现35耳畸形耳中，74.29%为中度听力障碍，其次为重度听力障碍，占14.29%。结合骨导ABR测试，34耳为传导性听力障碍，1耳为混合性听力障碍。32例病例中，3例为双侧外耳畸形,29例为单侧外耳畸形。对于双侧耳廓畸形、耳道闭锁患儿，因缺少听觉信号输入，会导致言语发育障碍，临床应尽早佩戴助听装置[7,8]。秦兆冰[9]指出，单耳听力损失对生活影响较小，但不管在安静还是噪声环境下，畸形耳较正常耳的言语识别差，自我评估存在中重度的听力障碍，因此，对单侧畸形耳的听力干预也应引起同样重视。

骨导听阈不受外耳和中耳病变的影响，反应内耳功能[10,11]，本研究除一耳骨导反应阈为45dB nHL外，余34耳反应阈为5-25dB nHL。其中闭锁组骨导ABR反应阈为14.71±7.57dB nHL，正常组为11.00±5.76dB nHL，两者无统计学差异。因此，闭锁组的内耳功能正常。结合闭锁组气导反应阈(64.86±10.18dB nHL)与骨导反应阈存在较大的气骨导差，得出先天性外耳畸形婴儿多为传导性听力损失。文中闭锁组ABR气导反应阈为40-95dB nHL，患儿之间存在较大差异。本研究中，一例5月龄患儿气导反应阈为40dB nHL，骨导反应阈为20dB nHL，气骨导差为20dB nHL，由于外耳道闭锁或狭窄，鼓膜未发育会使听力下降10-15dB HL[12]，因此该患儿耳畸形可能局限于外耳。另一例3月龄患儿，气导反应阈为75dB nHL，骨导反应阈为15dB nHL，气骨导差为50dB nHL，由于鼓室腔及听骨链畸形可导致30dB HL的听力损失，推测该患儿耳畸形不仅限于外耳，还同时存在鼓室腔或听骨链等畸形。结合耳胚胎学，外耳、中耳发育始于胚胎期第4周，由第一、二咽弓发育而来，在第30周时完全发育成形[13,14]，因此外中耳畸形常常同时发生。

ABR是目前评估婴幼儿听力最常用的测试方法，结合气、骨导反应阈可以获得先天性外耳畸形患儿听力损失的性质和程度，而ABR只反映一部分频率（2-4 kHz）的听力情况，要得到全频率范围的听力图必须借助分频测试。张帅等[15]研究指出，Chirp ASSR与tb ABR在各个频率的反应阈相关性良好，而且Chirp ASSR双耳检测时间明显短于tb ABR。本研究由于测试项目多，患儿镇静状态不足以维持tb ABR测试的完成，因此选择窄带CEChirp ASSR测试，旨在探究先天性外耳畸形婴儿的听力结构图。邹艺辉等[1]研究显示0.5-4 kHz纯音听阈值呈上升型趋势，高频（2kHz以上）阈值低，低频阈值高，提示耳畸形引起的劲度声抗变化较大。而本研究中，畸形组0.5、1、2、4 kHz结果分别为51.29±17.38dB corHL、56.71±14.29dBcorHL、55±12.66dBcorHL与51.14±12.13dB corHL，对各频率反应阈行单因素方差分析，发现各频率之间无统计学差异，提示先天性外耳畸形婴儿的听力结构图为平坦型，与邹艺辉等研究存在差异。这可能是耳畸形患者间存在个体差异造成的，因此根据不同的听力结构图，或许可以为整形手术方案设计提供参考。

一般认为，传统ASSR阈值与PTA阈值的差值随听力损失加重而减小。对于听力正常和轻度听损患者，其差值在20dB以内；中度听损患者，两者差值在10dB以内；重度及极重度听损患者，两者的差值小于5dB[16]。而CE-Chirp ASSR没有出现如传统ASSR的现象，刘绮明[17]对不同性质、不同程度听力损失患者行CE-Chirp ASSR反应阈与PTA的相关性研究，发现在同一频率各听力异常组内差异无统计学意义。表明CE-Chirp ASSR可对不同性质、不同程度听力损失患者进行客观的听力评估。张帅、刘文婷等[15，18]研究发现ASSR与幼儿纯音听阈有极显著的相关性，能客观可靠地评估低月龄婴幼儿听力。同时，窄带CE-Chirp ASSR相比传统ASSR测试时间短，且能多次分析谐波以提高信噪比，减少假阳性率[19,20]。本研究对象以低月龄婴儿为主，睡眠时长不如成人。因此，窄带CE-Chirp ASSR能快速、客观地评估先天性小耳畸形婴儿的听力结构图。

先天性外中耳畸形患者常常需要借助高分辨CT，获得Jahrsdoerfer评分来评估外耳和中耳的畸形程度，而对于婴儿，考虑到其年龄小，放射线会带来较大伤害，因此对月龄小的婴幼儿高分辨CT不适用。本研究发现小耳畸形患儿电生理测试的反应阈之间存在较大差异，邹艺辉等[1]指出，纯音听阈可以取代Jahrsdoerfer评分做出更简单有效的评估，并且畸形程度与听力呈正相关。所以，若通过电生理检查能有效地评估先天性外耳畸形婴儿的畸形程度，先天性外耳畸形婴儿会有较大受益，值得临床推广应用。本文通过气、骨导ABR和窄带CEChirp ASSR对先天性外耳畸形婴儿进行评估，得知多数患儿为中、重度传导性听力损失，并且听力结构图为平坦型，需要尽早借助听力辅助设备补偿听力，避免造成听觉及言语发育落后。