SAPHO综合征骨关节病变的影像学表现

徐文睿 刘 曦 张伟宏

SAPHO综合征为一组罕见的临床综合征，此概念由Chamot等[1]于1987年提出，选取其5种特征性疾病的英文名称首字母对该疾病进行命名(Synovitis-Acne-Palmplantar pustulosis-Hyperostosis-Osteitis)。该命名得到了广泛的认可，并得以沿用至今。既往文献报道的SAPHO综合征发生率极低，仅约为0.0144/10000(日本人)～1/10000(欧美白人)，属于罕见疾病[2]。近年来，随着各科医生对SAPHO综合征认识的增加，越来越多的患者被确诊，文献报道中病例数也逐渐增加，引发了更多的关注[3～9]。

SAPHO综合征好发于40～50岁的成年患者，女性多于男性，偶可见于儿童及青少年[5, 10]。通过其命名可知，SAPHO综合征的5个特征性疾病为滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨肥厚及骨炎，上述病变可单独或合并发生，多种疾病可同时或先后发生[5, 9]。由此可见，SAPHO综合征涉及多器官疾病，临床表现多样，患者常辗转于皮肤科、骨科、风湿免疫科和中医科等多个科室就诊，确诊十分困难[11]。SAPHO综合征虽预后良好，但是病程迁延反复长达数年，给患者带来了巨大的精神负担和经济压力[12, 13]。正确地认识SAPHO综合征，对于此罕见病的早期诊断、治疗及进一步研究有着极为重要的意义。

影像学检查在骨关节疾病的诊断和治疗评估中起着至关重要的作用。对于SAPHO综合征患者而言，滑膜炎、骨肥厚及骨炎可累及全身各部位的骨骼与关节，具有一定的影像学特征[2, 13]。本文对SAPHO综合征骨关节病变影像学表现及其研究进展做以下综述，以提高各科医生对此疾病的认识。

一、前胸壁受累

高达60%～92%的成年SAPHO综合征患者有前胸壁(anterior chest wall, ACW)受累，主要包括肋骨-肋软骨连接(52%)、胸锁关节(48%)、胸骨-胸骨柄连接(34%)及胸骨-肋软骨连接(7%)[14]。有研究者提出，ACW最初期的病变为肋锁韧带附着点炎，CT可以显示增粗的肋锁韧带及其附着点处小灶性骨质破坏。随着疾病的进展，炎症扩展至邻近的胸锁关节、锁骨、胸骨及肋骨，引起胸锁关节滑膜炎和相应骨骼的骨质硬化和骨皮质肥厚，X线和CT均可显示相应骨骼髓腔内不规则形骨质硬化区，以及骨皮质的增生、肥厚。疾病进一步进展，可引起胸锁关节、胸骨-胸骨柄连接等处的关节炎，最终导致关节强直[14]。对于ACW的病变，X线和CT可以显示其中后期的病变，而MRI可以对其早期的韧带水肿、骨髓水肿等病灶做出明确显示[14]。在99mTc-MDP全身骨显像上，病灶部位可显示异常放射性浓聚。由于ACW的解剖学特征，当SAPHO综合征患者的双侧胸锁关节、第一胸肋关节及胸骨-胸骨柄连接同时受累，其可在全身骨显像上表现 “牛头征”征象[15]。

与成年患者不同，对于SAPHO综合征的儿童患者而言，最常发生的ACW病变为锁骨的无菌性骨炎。病变由锁骨近端向远端进展，较少累及邻近关节。X线和CT显示病变锁骨增粗、形态不规则，内部骨质破坏与骨质硬化并存；MRI可更清晰地显示病灶内部骨髓水肿及其邻近软组织肿胀[16, 17]。

二、脊柱及骶髂关节受累

2012年，Depasquale等[14]指出，约有32%～52%的SAPHO综合征患者有椎体受累，且多为成年患者，病变可分布于各脊柱节段，其中胸椎所占比例最高。2017年，Xu等[9]基于SAPHO综合征患者的全脊柱CT的研究则表明，腰骶椎为最常受累的脊柱节段。笔者认为，Xu等[9]研究所做的检查更为全面，病例数更多，因此该研究结果更为接近真实。

1997年，Toussirot等[18]对8例SAPHO综合征患者脊柱病变的影像学特征做出描述，并提出SAPHO患者中的椎体病变与强直性脊柱炎(AS)患者的非特异性椎间盘炎相同。此类病变可仅累及单一椎体，也可同时累及多个连续或不连续的椎体。X线和CT可显示病变椎体终板处的局灶性骨皮质侵蚀、伴邻近骨松质内的片状不规则骨质硬化。MRI可显示椎体内局灶或弥漫性的骨髓水肿[19，20]。2007年，Laredo等[21]描述SAPHO患者脊柱病变的MRI特征，提出SAPHO的椎体病变发生于椎角，与AS中的Romanus病变一致，再一次将SAPHO和AS紧密联系到一起。椎角病变的最早期阶段为韧带附着点处的骨髓水肿，随着病变的进展，骨髓水肿消退，转变为脂肪沉积，MRI可对此过程进行非常清晰地显示[20, 21]。随后病变部位逐渐发展为小灶性骨皮质侵蚀、邻近骨松质硬化，于X线及CT上呈“闪亮椎角”的改变[14, 21, 22]。2016年，McGauvran等[23]提出当多组连续的椎体同时受累，其椎角病变表现出来的“半圆征”或对SAPHO综合征的诊断具有提示意义，且该组SAPHO患者的关节突关节及棘突的受累比例分别为39%及28%，前者多为双侧受累。该研究提出SAPHO特有的与AS不同的影像特征。2017年，Xu等[9]分析了69例SAPHO综合征患者的全脊柱CT图像，提出椎体多以“对吻状”的连续性受累方式为主，椎旁韧带骨化病灶以棘上韧带改变为显著，椎小关节及胸肋关节无异常改变，再一次提出了SAPHO和AS的不同。

2002年，Steinhoff等[24]总结了5例骶髂关节受累的SAPHO患者的X线特征，提出SAPHO患者的骶髂关节多为单侧受累，以髂骨骨质硬化性改变为显著。而徐文睿等[6]和邵暇荔等[7]基于骶髂关节MR和CT的研究则发现，SAPHO综合征患者的骶髂关节病变多为双侧受累，骶骨侧病变为主，且具有新老病灶并存的特点，较少引起关节强直。

三、外周骨关节受累

在SAPHO综合征中，长骨受累多发生于儿童，发生率约为30%[14]。其中，最常受累的部位为胫骨和股骨，其次为锁骨和腓骨[24,25]。常为多骨受累且双侧对称，偶有少数单发病灶[14]。关于其影像学特征，相关文献报道较少。Orui等[26]回顾性分析了7例SAPHO患者的11处长骨病灶，提出该病灶早期表现为溶骨性病变，在X线和CT上表现为低密度骨质破坏区、伴周边薄厚均匀一致的高密度硬化缘。随着疾病的进展，以溶骨性病变与成骨性病变共存为特征，骨质硬化表现为发生于骨松质内的、边界不清的片状高密度区，骨肥厚则表现为骨皮质的膨胀性增厚。

在SAPHO综合征中，下颌骨为最常受累的外周扁骨。Suei等[27]回顾性分析了25例SAPHO患者的下颌骨影像学特征，提出下颌骨内不规则骨质破坏与弥漫性的骨质硬化、伴层状骨膜反应为其主要表现。在SAPHO综合征中，最常受累的外周关节分别为膝关节、髋关节及腕关节，手足小关节偶有受累[3, 4, 13]。

四、展 望

影像学检查对于骨关节病变的诊断、认知、治疗效果评估均有着重要的意义。目前，对于SAPHO综合征患者骨关节病变影像学表现的研究较少，且多为个案报道及小病例数的回顾性研究，均尚未提出SAPHO综合征特异的影像学征象。因此，对较大样本量的患者在相同情况下进行统一的影像学检查，对于发现并总结其影像学特征尤为重要。在总结SAPHO综合征影像学特征的基础之上，为此类患者选择合适的影像学检查技术并进行规范化检查，具有重要的临床意义。