1例罕见RhD
--血型分析及临床输血策略探讨

隋委伽，孙亚军，黄海涛，王亚杰，杜春红

天津医科大学总医院输血科，天津 300000

Rh血型系统是当前除ABO血型系统外具有较强的免疫原性，且最复杂、最具有多态性的血型系统[1]。Rh基因座有两个基因，即RHD和RHCE。Rh血型表型的多态性由RHD和RHCE基因突变所致，这两种基因在染色体上相对排列，因此易出现顺势基因重排，产生新的Rh抗原[2]。变异型的Rh基因表达变异的Rh抗原，随着DNA测序技术的发展，已发现上百种RHD和40多种RHCE基因的变异型，例如弱D、缺陷D或极弱D，以及Rh抗原缺失表型(Rhnull、Rhmod)等[3-4]。RhD--血型为Rh血型系统中十分罕见的变异型，其红细胞上D抗原正常或过量表达，但C、c、E、e抗原表达均缺失。本文报道了1例RhD--血型、血清中有不规则抗体产生且有输血需求的病例。

1 资料与方法

1.1病例资料 患者女性，年龄12岁，主诉尿失禁2年，加重伴腰痛1年，3个月前于外院检查为L5～S3椎管内肿瘤，行椎管内肿瘤切除术，术前首次血型鉴定结果正常，为O、RhD+，无不规则抗体，由于术中出血，输入配合性异体悬浮红细胞4单位，未见输血不良反应，当再次配血时，发现该患者血清与任一血型红细胞反应均凝集，于是进一步鉴定患者血型，确认为罕见RhD--血型。出院后患者仍有尿失禁症状，遂再次于本院门诊就诊，行骶尾椎CT平扫加增强扫描，发现L4～S4椎管内仍见团块状异常信号，其内可见积气、积液及积血，收入神经外科治疗。入院后常规血型鉴定结果为O、RhD+，但自身对照孔阳性，不规则抗体筛查强阳性，行C、c、E、e抗原检测结果均为阴性，通过与临床医生及家属进行沟通，发现该患者既往已明确为RhD--血型。……