IgG4相关性疾病与自身免疫性肝炎的关系

张丽丽， 耿爱文， 亓传旺， 咸建春

泰州市人民医院 肝病科， 江苏 泰州 225300

免疫球蛋白G4相关性疾病( immunoglobin G4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,其标志性特征是受累组织和器官中显著的淋巴、浆细胞浸润，以IgG4阳性浆细胞为主，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和血清IgG4水平升高。该病可累及全身多个器官和系统,可模拟或伴发恶性肿瘤。虽然IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC)、1型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)被认为是IgG4-RD的胰腺和胆道表现，但IgG4-RD是否累及肝脏仍不清楚。然而，有学者推测IgG4-RD和自身免疫性肝炎(AIH)之间存在关联，随即产生了“IgG4相关性肝病”和“IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)”的疾病概念。本文归纳总结IgG4-RD的肝脏表现，并对IgG4-AIH的临床特点以及IgG4-AIH是否应该被认为是AIH的一种亚型或者是IgG4-RD累及肝脏进行综述。

1 IgG4-RD的肝脏表现

IgG4-SC、AIP属于IgG4-RD在肝胆胰系统的表现，活检病理结果可见大量的淋巴、浆细胞浸润，可引起胆管受累、胰腺炎发作，继而引起肝损伤、肝酶改变，这种继发于IgG4-SC和AIP的肝脏病变统称为IgG4相关性肝病[1]，其相关组织学表现包括汇管区炎症、界面性肝炎、小叶性肝炎、大胆管阻塞和小胆管胆汁淤积[2]。Umemura等[1]曾率先对IgG4-RD的肝脏表现进行了临床病理分析，59%的AIP患者AST和/或ALT升高，所有患者的血清ALP和/或GGT均升高。血清IgG4、IgG和抗核抗体(ANA)浓度升高的患者比例分别为94%、65%和47%。AIP患者的肝脏各种组织学表现及所占比例分别为：汇管区炎症(35%)、界面性肝炎(24%)、小叶性肝炎(29%)、胆管损伤(59%)和微管胆汁淤积(53%)。当把每高倍野(HPF)可见5个以上表达IgG4的浆细胞定义为阳性时，47%的AIP患者肝脏病理阳性。……