IgA天疱疮1例

秦 帆，周晓鸿，李晓岚，王体艳，李文华，栾春艳

（昆明医科大学第二附属医院 云南 昆明 650106）

1 临床资料

患者男，48岁，因“反复全身多处红斑、水疱、脓疱6年余”就诊。患者自6年前无明显诱因躯干、头皮出现散在红斑、水疱及浅表小脓疱，伴瘙痒，就诊于当地医院，诊断“寻常型天疱疮”，给予系统使用糖皮质激素治疗，具体量不详，患者未规律服用，皮疹反复并累及全身。既往无系统疾病史。

体格检查：体温：36.6℃，呼吸：22次/min，心率：69次/min，血压：101/71mmHg，双肺呼吸音清，未闻及啰音，窦性心律，腹软，无压痛及反跳痛。皮肤科专科查体：头皮、颈部、腋下、躯干、四肢可见散在红斑、水疱、脓疱，疱壁薄、松弛，部分水疱破溃、糜烂，尼氏征阴性，可见大量色素沉着斑，口腔黏膜正常（图1-3）。

实验室检查：血尿常规、生化检查未见明显异常。胸片正常。腹部超声提示轻度脂肪肝。组织病理：角质层下水疱形成，疱液内可见大量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞，并有棘层松解细胞。真皮浅层小血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。抗桥粒芯蛋白1、抗桥粒芯蛋白3、BP180均为阴性。直接免疫荧光检查：IgA表皮上部棘细胞间网状沉积（图5）。

图4 角层下水疱形成，疱液内有棘层松解细胞，还可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞（HE×200）

图5 表皮上方棘细胞间可见IgA网状沉积（HE×200）

诊断：角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮。

治疗：静脉输注甲泼尼龙琥珀酸钠，40mg/d；口服盐酸米诺环素胶囊，100mg，2次/d；外擦卤米松乳膏，2次/d；臭氧水泡澡，每天1次。皮疹好转出院。

2 讨论

IgA天疱疮临床上较少见，至今报道仅30余例。根据表皮内水疱位置分为表皮内嗜中性皮病型和角层下脓疱性皮病型，前者在表皮内有单房性脓疱，后者角层下单房性脓疱，疱液内可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查表皮细胞间IgA沉积。表皮内嗜中性皮病型IgA沉积于整个表皮内，角层下脓疱性皮病IgA沉积在表皮上方［1，2］。本例患者水疱位于角层下，直接免疫荧光显示IgA沉积于表皮上方，符合角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮。诊断IgA天疱疮注意与线状IgA大疱性皮病相鉴别，后者免疫荧光检查线状IgA沿基底膜带沉积［1，3］。

图①-③ 颈部、躯干、腋窝等可见水疱、脓疱及色素沉着斑

治疗上首选氨苯砜片，其次为糖皮质激素及阿维A胶囊［1，4］。由于本院无氨苯砜片，遂先选用糖皮质激素作为治疗药物。糖皮质激素单用效果较差，且易复发［5］，为达到治疗效果同时尽可能减少副作用，本例患者采用糖皮质激素联合盐酸米诺环素来治疗。已有学者验证在治疗大疱性类天疱疮时［6］，在使用糖皮质激素基础上联合盐酸米诺环素可逐渐减少糖皮质激素的用量，以此来降低患者对激素的依赖性进而减少复发。盐酸米诺环素可以抑制嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的趋化作用，抑制粒细胞中蛋白酶的释放或胶原酶活性［7］。同时盐酸米诺环素具有抗炎作用，二者联用可增强抗炎效果。既往未有文献报道使用糖皮质激素联合盐酸米诺环素治疗IgA天疱疮的案例，笔者借鉴既往学者治疗大疱性类天疱疮的经验，也鉴于本例患者病理上有嗜中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，使用该联合疗法，取得较好效果。本例患者皮损较轻，为避免药物带来的副作用，未先考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂。

虽然本案例联合疗法取得较好疗效，但由于该病较为少见，所以本疗法仍需要通过更多的临床病例来进一步验证。