良性复发性眩晕2例报道

傅晓凤 黎 敏 张 浩 齐玉英 王雪贞

1 滨州医学院附属医院，山东省滨州市 256603； 2 滨州医学院

良性复发性眩晕(Benign recurrent vertigo,BRV)是指大多发生于中青年患者的反复发作的眩晕，它既不是由运动或体位变化诱发，也不伴有其他神经系统症状和听觉症状，发作时间通常持续数小时至数天，缺乏特异性诊断指标，极易与其他类型的眩晕混淆，目前对该病报道较少，病因尚不明确。本文报道2例家族性BRV病例，以期提高对该病的认识。

1 病例资料

1.1 病例1 患者女，46岁，因“头晕3d，加重伴恶心、呕吐3h”入院。患者入院前3d晨起时出现头晕症状，呈天旋地转感，平躺时为著，向左、右躺可稍缓解，活动后头晕加重，伴畏光、畏声，伴大汗，伴乏力，无头痛。于当地诊所应用“甘露醇、天麻素、泮托拉唑”药物输液治疗，上述症状未见明显好转。追问病史时患者诉，于20年前开始有类似“头晕”发作，每年3～4次，性质类似，无明显诱发因素。患者母亲、2个哥哥、1个姐姐、1个妹妹都有与其类似症状，其中大哥和姐姐偶有头晕不伴有偏头痛样症状，每年发作1～2次，二哥和妹妹发作时伴有偏头痛样症状，妹妹诉头晕大多在月经前后发作。查体：体温36.0℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，BP 105/63mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心、肺及腹部查体未见明显异常；神经系统查体：神志清楚，精神稍差，构音清楚，定向力、理解力、记忆力正常。双眼球各向运动充分，有眼震，无复视，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双侧面部痛触觉对称正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力适中。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，Romberg征阴性。双侧腱反射对称引出，双侧Babinski征阴性。入院后完善相关检查：血常规、血沉、尿常规正常，大生化显示心、肝、肾功能、电解质正常，空腹血糖4.16mmol/L。 颅脑CT大致正常，ECG正常。 糖化血红蛋白5.1%。 抗O+类风湿因子检查正常。HIV及梅毒螺旋体抗体均阴性。前庭功能检查未见明显异常。颈部动脉彩超、TCD及发泡试验均未见明显异常。入院后给予对症止晕治疗，患者病情好转。患者病情符合BRV的临床表现，考虑诊断为家族性良性复发性眩晕。

1.2 病例2 患者男，69岁，因“发作性头晕40余年”入院。患者自40余年前开始出现头晕，多于劳累、焦虑、饮酒后突然头晕，呈天旋地转感，伴恶心、呕吐，伴畏光、畏声，无头痛。每次持续1～4d，休息后可缓解。患者的母亲、哥哥、姐姐均有类似症状，其中母亲症状较重，但均无偏头痛症状。查体：体温36.5℃，脉搏64次/min，呼吸20次/min，BP：142/97mmHg。心、肺及腹部查体未见明显异常；神经系统查体：神志清楚，精神可，构音清楚，定向力、理解力、记忆力正常。双眼球各向运动充分，无眼震，无复视，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双侧面部痛触觉对称正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力适中。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，Romberg征阴性。双侧腱反射对称引出，双侧Babinski征阴性。入院后完善相关检查：血常规、凝血、尿常规、甲功正常，大生化显示心、肝、肾功能、电解质正常，空腹血糖4.86mmol/L，头颅MR平扫+DWI显示多发腔隙性脑梗死、脑缺血灶；MRA未见明显异常。ECG大体正常。 糖化血红蛋白5.4%。 抗O+类风湿因子检查正常。HIV及梅毒螺旋体抗体均阴性。前庭功能检查未见明显异常。颈部动脉超声示左侧颈部动脉斑块形。TCD及发泡试验均未见明显异常。入院后给予对症止晕治疗，患者病情好转。患者病情符合BRV的临床表现，考虑诊断为家族性良性复发性眩晕。

2 讨论

2.1 BRV的临床特点 在临床工作中，有时会遇到这样的患者，他们突然出现眩晕，初始症状严重，发作期间可伴有偏头疼,但是患者的耳科和神经学检查均正常，部分患者通过眼震电图(ENG)能追踪检测出仅限于前庭系统的眼震异常。一段时间后(通常是30min～4h)眩晕症状逐渐减轻，部分病例随后会出现一段位置性眩晕持续时间从几分钟到几天不等。1979年，SLATER首次用良性复发性眩晕 (BRV)来描述这个疾病[1]。近年来关于眩晕的研究逐渐成为热点，在整理了部分研究后笔者总结了该疾病的特点：(1)眩晕为最显著表现，每次持续时间数分钟到数小时；(2)发作频率从每天1次到数年1次不等；(3)部分患者眩晕期间可伴有偏头疼，发作后的一段时间可以出现位置性眩晕；(4)除前庭眼震外没有任何神经或听觉系统异常；(5)部分患者伴有明显家族遗传。

2.2 与BRV相关的疾病 BRV的病因目前还不清楚，很多情况下的诊断是排除性诊断，BRV与偏头痛、梅尼埃病和儿童良性发作性眩晕密切相关。

2.2.1 BRV与偏头痛：BRV患者及其家属的偏头痛发病率高于普通人群。2008年为了进一步确定BRV和偏头痛之间的关系，通过标准化问卷对208名BRV患者进行了访谈，发现有180例 (87%)符合ICHD-Ⅱ偏头痛标准。28例(13%)患者不符合偏头痛标准。偏头痛组中约有4∶1的F∶M分布，而非偏头痛组中约有2∶1的分布，他们的研究表明大多数的BRV患者有偏头痛的病史，且有偏头痛病史的BRV患者以女性多见。但偏头痛与眩晕的发生没有时间相关性[2]。很多BRV患者与偏头痛患者都表现出明显的家族聚集性和女性多发性，提示这两种病可能有相似的病因。

2.2.2 BRV与梅尼埃病：典型的梅尼埃病是一种耳蜗(下峡部)和前庭(上峡部)迷路同时发生的疾病，其特征为阵发性眩晕、波动性进行性感音神经性听力丧失、耳鸣、耳压、音量不耐受和复听。在梅尼埃病中，通常眩晕和听力损伤最初同时发生;然而，在非典型梅尼埃病中，可能首先出现前庭症状(眩晕)或耳蜗症状(听力丧失)，通常在几个月甚至多年后出现梅尼埃病的完整症状，这时才能被诊断为梅尼埃病，BRV的临床症状与梅尼埃病期的眩晕极其相似，曾被认为是梅尼埃病的眩晕期[3]。

2.2.3 BRV与儿童良性发作性眩晕：BRV的症状基本与儿童良性发作性眩晕一致，儿童良性发作性眩晕(Benign paroxysmal vertigo of childhood，BPVC)又称儿童周期性综合征或先兆偏头痛，BPVC是儿童眩晕的常见原因，它是一种在无明显诱因下突然发作的眩晕，发作时患者通常伴有脸色苍白，出汗，有时还会呕吐，持续约几分钟后自行好转，但反复发作，发作的间隔时间不定，神经系统及全身检查均无异常，脑电图正常，且整个过程没有意识的丧失。目前国际上认为BPVC是偏头痛的一种分型，可以称为偏头痛的前兆或周期性的儿童综合征[4]。

2.3 BRV的病因学研究 BRV目前仍是排除性诊断，临床诊断率低，对其病因及发病机制的研究较少。为了进一步弄清楚BRV的发病机制，Lee等人对从他们神经病学诊所就诊的BRV患者中选择了20个具有明显常染色体显性遗传的多代家族，对BRV的易感位点首次进行了密集的全基因组连锁扫描，发现其与22q12的连锁及异质性证据。从临床的角度看，BRV与偏头痛似乎有密切的关系，但Lee等人并没有发现BRV与偏头痛的等位基因。他们认为BRV也可能是一种离子通道病，因为他们发现BRV的表型与周期性共济失调综合征如EA-1和EA-2有关[5]。当然要确定BRV的致病基因还需要更多的临床数据进行关联分析。

2.4 BRV的治疗与预后 BRV目前尚未有标准的治疗方案，一般给予对症处理，大多数的BRV患者预后良好。一项回顾性研究，通过电话和问卷的方式对曾诊断为复发性前庭病(RV)即现在的BRV的92例患者进行了回访，其中82%的患者症状得到缓解，但12%的患者症状保持不变。4例患者发展为了梅尼埃病，2例患者发展为了偏头痛。没有患者出现中枢神经系统疾病或良性阵发性位置性眩晕[6]。最近，我国一项关于研究BRV成年患者的人口统计学、眩晕特征和预后的研究表明，BRV是一种突发的，持续时间一般不超过72h的复发性眩晕，多发于中年妇女。BRV患者的预后较好，眩晕的发病率降低。少数病例发展为前庭性偏头痛，但无一例发展为梅尼埃病[7]。

目前对BRV的研究与报道较少，而且尚未制定BRV标准的临床诊断与治疗策略，导致BRV的诊断率较低。Lee等人的研究发现为探究BRV的病因提供了新的思路，偏头痛、梅尼埃病和儿童良性阵发性眩晕与BRV密切相关，可能BRV的发生涉及多个基因，在接下来的研究中，可以探讨他们的相关性以及可能相关的连锁基因。本文记录这2例BRV病例旨在帮助大家更好地识别BRV，提高诊断率，为进一步研究BRV的病理机制、遗传机制提供思路。