儿童腹型过敏性紫癜临床误漏诊分析

陈 云,胡立杰,王婷婷,郝明明

过敏性紫癜(HSP)是一种多发于学龄前及学龄期儿童的全身血管炎综合征,以广泛毛细血管炎症为主要病理改变,可致毛细血管脆性增加,造成血液外渗,致皮肤紫癜、黏膜及某些器官内出血,近年发病率明显升高[1]。本病男性发病率高于女性,一年四季均可发病,但以春秋二季发病者居多。本病多以非血小板减少性皮肤紫癜为首发症状,并可伴腹痛、黑便、皮疹、蛋白尿、血尿、关节炎、血管神经性水肿等症状体征[2]。约2/3的HSP患者为腹型HSP,伴不同程度的腹痛、腹泻、恶心、呕吐或黑便等消化系统症状,其中以腹痛最为常见,疼痛性质为阵发性绞痛,疼痛部位多位于脐周、下腹或全腹,发作时可引起腹肌紧张、压痛及肠鸣音亢进等;腹部症状可与皮肤紫癜同时出现,亦可晚于腹部症状出现,有研究指出约50%的腹型HSP患者腹部症状先于皮肤紫癜出现[3]。典型HSP诊断较为容易,但对于腹部症状早于皮肤紫癜出现的腹型HSP患者,容易误诊为急腹症或其他胃肠道疾病[4]。本文回顾性分析我院2017年8月—2021年2月收治的早期曾误漏诊的腹型HSP患儿16例的临床资料。

1 临床资料

1.1 一般资料

16例中男10例,女6例,男女性别比1.67︰1;年龄8～13(10.42±1.76)岁;发病季节:冬季发病7例,春季发病9例;发病至就诊时间3～8(6.15±1.12)d;起病至皮肤紫癜出现时间2～7(4.08±0.73)d;发病诱因:3周内有上呼吸道感染8例,食用特殊食物(牛奶、鸡蛋、海鲜、杧果)4例,药物(青霉素类和头孢菌素类)过敏2例,花粉过敏及蚊虫叮咬各1例;居住地:城镇12例,农村4例。

1.2 症状体征

16例均以恶心、呕吐、腹痛为主要症状就诊。腹痛性质:阵发性绞痛12例,持续性隐痛4例,进食后腹痛加重4例;腹痛部位:脐周及右下腹痛8例,中上腹痛5例,全腹不固定痛3例。伴中低度热(37.7～38.7 ℃)11例,肌肉关节肿胀疼痛6例,腹胀腹泻5例,黑便5例,血管神经性水肿4例。腹部症状出现后2～7 d均有皮肤紫癜出现,部位:双踝关节7例,足背5例,耳后4例。16例意识清楚,痛苦貌,未见皮疹,心肺检查无异常,腹软10例,腹肌紧张6例,肠鸣音活跃5例,肠鸣音减弱2例,肝脾肋下未触及。

1.3 实验室检查

16例查血白细胞计数升高12例[(13.2～15.7)×109/L],C反应蛋白升高9例(13.21～16.42 mg/L),中性粒细胞百分比升高10例(0.73～0.82),血小板计数及凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间均正常,肝肾功能正常;尿常规示:红细胞阳性2例,白细胞阳性4例;便潜血试验阳性2例,寻找蛔虫卵阳性3例。

1.4 影像学检查

16例行腹部超声检查均未发现明显异常,3例行腹腔高频B超发现肠蛔虫。

1.5 漏误诊及误治情况

8例因呕吐、脐周及右下腹痛和血白细胞计数、C反应蛋白、中性粒细胞百分比升高误诊为急性阑尾炎,行阑尾切除术治疗;5例因黑便、恶心呕吐、中上腹痛及炎性指标升高误诊为急性胃肠炎,予补液、止吐、止泻、抗感染等对症治疗;3例因腹痛、腹腔高频B超发现肠蛔虫而初步诊断为肠道蛔虫病,给予驱虫等对症治疗。

2 结果

2.1 确诊经过

8例误诊急性阑尾炎者,手术探查时发现阑尾正常,但腹部肠壁有水肿,浆膜充血且有散在分布淤斑,紧急停止手术并会诊,仔细查体发现4例双踝关节及1例足背有对称性分布多个针尖大小、融合成片的紫红色皮疹,3例于耳后发现多个针尖大小、融合成片的紫红色皮疹,皮疹中心高出皮面,压之不褪色,综合分析后确诊为腹型HSP;5例误诊为急性胃肠炎者予对症治疗后,症状缓解不明显,会诊后建议行胃镜检查,胃镜检查发现胃及十二指肠黏膜不同程度充血、水肿及散在大小不等的出血点,仔细查体发现3例双踝关节及1例足背有对称性分布多个针尖大小、融合成片的紫红色皮疹,1例于耳后发现多个针尖大小、融合成片的紫红色皮疹,皮疹中心高出皮面,压之不褪色,综合分析后诊断为腹型HSP;3例漏诊为肠道蛔虫病者对症治疗后,症状缓解不明显,再次查体发现3例足背有对称性分布多个针尖大小、融合成片的紫红色皮疹,皮疹中心均高出皮面,压之不褪色,综合分析后诊断为腹型HSP。漏误诊时间2～7(4.08±0.73)d。

2.2 治疗及预后

16例确诊后予卧床休息、脱敏、止痛、维持水电解质平衡、糖皮质激素等治疗。糖皮质激素治疗方案:甲泼尼松龙每日5～10 mg/kg静脉滴注,5 d后改为泼尼松每日1～2 mg/kg口服,2周后或病情改善后停用。1个月后电话或来院随访均临床治愈。

3 讨论

3.1 疾病概述

HSP是以小血管炎为病理基础的常见的毛细血管变态反应性疾病,可累及皮肤系统(皮肤型)、消化系统(腹型)、关节(关节型)、肾脏(肾型)和多个系统(混合型),并出现皮下出血、关节肿痛、腹痛、恶心、呕吐、黑便、血尿、发热及蛋白尿等相应临床症状,严重危害患儿健康。本病腹痛较明显,且反复发作,疼痛部位常不固定,多表现为脐周阵发性钝痛或绞痛,部分疼痛程度剧烈;皮疹大小不等,多对称、成批分布,以四肢及臀部多见,常融合成片状,皮疹中心高出皮面,压之不褪色[5]。HSP以学龄期儿童(8～13岁)发病较多,男性儿童较女性儿童发病率高,以冬春季高发,患儿多有过敏史和上呼吸道感染史[6]。HSP确切发病机制尚不清楚,主要病理改变为以IgA为主的免疫复合物沉积所引起的免疫性小血管炎,诱因主要包括细菌病毒感染、食物过敏、药物过敏、花粉过敏、蚊虫叮咬、预防接种、寒冷等,以细菌病毒感染诱发者常见[7]。HSP以腹型多见,文献报道腹型HSP占所有HSP的58.0%～77.8%,有14%～36%的患者腹部症状发生在皮肤紫癜出现前[8]。本组患儿男10例、女6例,男女性别比为1.67︰1;年龄8～13岁;冬季发病7例,春季发病9例;腹部症状出现后2～7 d均有皮肤紫癜出现,紫癜部位:双踝关节7例、足背5例、耳后4例;发病诱因:上呼吸道感染8例、食用特殊食物4例、药物过敏2例、花粉过敏及蚊虫叮咬各1例;均以恶心呕吐、腹痛为主要症状就诊。

3.2 鉴别诊断

腹型HSP患儿发病前常有前趋上呼吸道感染史、异种蛋白饮食史等诱因,常伴黑便、腹泻、腹胀、恶心、呕吐,但呕吐一般程度较轻,便潜血试验阳性;腹痛部位多变而不固定,多为绞痛,无明显腹肌紧张。急性胃肠炎发病前常有不洁饮食史,呕吐及腹泻程度均较重,且大便性状因病原菌不同而多样,可为稀水样便、蛋花汤样便、黏液便、脓血便及血水样便等,便常规及培养可有相应阳性表现[9]。

腹型HSP患儿多有前趋上呼吸道感染史,并伴有皮肤紫癜、腹部反复发作的阵发性疼痛,较急性阑尾炎肠道症状轻,一般有腹部压痛但位置不固定,腹痛部位按照分布率高低依次为脐周、全腹、上腹部、右下腹,无明显腹肌紧张,无反跳痛;局部肠壁增厚,肠蠕动减慢,肠系膜淋巴结增大。急性阑尾炎典型表现为转移性右下腹痛,多有反跳痛,可有腹膜刺激征,无血便,血白细胞计数及中性粒细胞百分比可升高,腹痛部位较腹型HSP局限,且一般无皮肤受累表现[10]。鉴别困难时还可加行超声、CT检查。

腹型HSP及肠道蛔虫病患儿症状以阵发性脐周腹痛多见,但肠道蛔虫病患儿腹痛时喜揉按腹部,长时间蛔虫寄生可致营养不良、贫血甚至生长发育迟缓,且可伴易惊、磨牙、烦躁、易怒等神经系统症状,但腹型HSP患儿无上述症状[11]。然而肠道蛔虫病诱发免疫反应即可引起HSP,所以即使粪检中检出蛔虫卵,也不能排除HSP,需结合皮肤查体或其他辅助检查结果鉴别二者。

3.3 漏误诊原因分析

1)接诊医生对腹型HSP认识不足,警惕性不高,诊断先入为主。部分接诊医生对腹型HSP认识不足,忽略本病诱因和腹痛特点及起病前的前驱症状,一旦接诊以腹痛等消化系统症状就诊患儿,先入为主考虑为急性胃肠炎等胃肠道疾病,导致误诊的发生[12]。本组5例误诊急性胃肠炎者表现为恶心呕吐、中上腹痛及炎性指标升高,接诊医生便先入为主考虑常见病多发病——急性胃肠炎,导致误诊。2)腹型HSP症状不典型。腹型HSP以腹痛、恶心、呕吐、便血等消化道症状为主要表现,而皮肤紫癜、关节肿痛迟发或缺如,若皮肤紫癜缺如或在腹部症状出现后才发现,极易误诊为胃肠道疾病,是导致腹型HSP误诊的常见原因。庄城林[13]指出,约66.7%的HSP患儿胃肠道受累,而其中14%～36%的患儿是在消化系统症状出现后才发现有皮肤紫癜的。本文16例均是在腹部症状出现后才发现皮肤紫癜,故而延误了诊治。3)接诊医生查体不仔细。腹型HSP患儿皮肤紫癜呈针尖样且数量少,部分接诊医师在常规体检时常难以发现;加之HSP好发于冬春季,此季节寒冷、室内光线较暗,患儿穿衣多,查体时不易发现腋窝、腹股沟及耳后等隐蔽处皮肤紫癜[14]。本文部分患儿或许存在此误诊原因,在患儿确诊前即因此原因未发现皮肤紫癜,故而延误了诊治。4)缺乏特异性检查项目。腹型HSP常规实验室检查特异性低。近年发现HSP患儿因血管壁免疫复合物及炎症补体消耗,使得急性期纤维蛋白稳定因子减少,尤其是腹型HSP患儿更为明显,故急性期纤维蛋白稳定因子检测可作为腹型HSP诊断的特异性检查项目[15]。但本文误漏诊患儿早期无一例行急性期纤维蛋白稳定因子检测等特异性检查,可见患儿接诊医师对本病特异性检查了解较少,故未早期及时行特异性检查导致一定程度延误诊治。5)未及早行胃镜检查。腹型HSP胃镜下黏膜改变具有特征性,胃、十二指肠黏膜可见不同程度充血、水肿、糜烂以及散在大小不等点状出血,但病变间黏膜正常[16]。本文患儿接诊医生或因患儿家长对胃镜检查接受程度低,在全身检查未发现皮肤紫癜的情况下未早期行胃镜检查,故而延误了诊治。

3.4 防范误漏诊措施

接诊医生应提高对腹型HSP的认识,加强对本病临床特点、各系统表现、医技检查方法及鉴别诊断方法的培训,详细询问病史,尤其是就医前是否有皮疹史及相关诱因;全面细致查体,查体时应充分暴露患儿皮肤并保证光线充足,尤其应注意腋下、耳后、腹股沟、阴囊后等隐蔽部位,因皮肤紫癜可发生于腹部症状后,病程中应多次细致查体,以及时发现皮肤紫癜这一对本病有极大提示意义的线索[17]。在诊断胃肠道疾病时,既要考虑胃肠道本身疾病,又要考虑某些全身性疾病,要开拓诊断思维。在诊断陷入困局时,可及早行胃镜、纤维蛋白稳定因子等检查或糖皮质激素诊断性治疗,以及早明确诊断并治疗。

3.5 治疗方法

目前对于腹型HSP主要给予对症治疗,包括脱敏、止痛、降低血管通透性、糖皮质激素治疗等,其中糖皮质激素早期应用具有抗炎、抗过敏及免疫抑制作用,可明显缩短病程、加速免疫复合物清除、改善患儿消化系统症状[18]。本文16例确诊后予卧床休息、脱敏、止痛、维持水电解质平衡、糖皮质激素等治疗,1个月后均临床治愈。