抗黑色素瘤分化抗原5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病亚型：临床特征与预后分析

杨阚波，卢 昕，王国春，陈 芳

（中日友好医院 风湿免疫内科，100029）

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以皮肤、肌肉和肌肉外器官受累为特征的特发性炎性肌病。在DM 的多种并发症中，间质性肺疾病（interstitial lung diseas，ILD）尤为严重，它直接影响患者的预后。特别是抗人黑色素瘤分化抗原5（melanoma differentiation antigen 5，MDA5）抗体阳性的DM 患者，其间质性肺病（ILD）的风险显著增加，且常表现为快速进展的间质性肺疾病（rapid progressive interstitial lung disease，RPILD）[1～3]。目前对MDA5-DM 患者，特别是RPILD 患者的治疗策略存在争议。RPILD 患者是否能从高剂量糖皮质激素中获益尚不清楚。本研究旨在将MDA5-DM 患者划分为不同类型，并描述和比较不同类型患者的临床特征和预后。同时，我们将探讨治疗策略，特别是糖皮质激素剂量对不同临床类别的MDA5-DM患者预后的影响。

1 资料和方法

1.1 临床资料

研究对象为2012年1月—2021年7月中日友好医院风湿免疫科收治的DM 患者272 例。本研究获得中日友好医院伦理委员会批准（审批号2016-117）。从病历记录中提取患者临床表现、实验室资料和治疗策略。皮肌炎诊断根据Bohan和Peter 标准[4]和2018 欧洲神经肌肉中心皮肌炎分类诊断标准进行诊断[5]。ILD 的诊断基于高分辨率CT。RPILD 定义为呼吸系统症状开始1个月内放射学表现肺间质改变恶化，伴有进行性呼吸困难和低氧血症。缓慢进展间质性肺疾病（chronic progessive interstitial lung disease，CPILD）定义为诊断超过3 个月缓慢进展的ILD[6]。初治患者定义为未接受DM 相关激素及免疫抑制剂治疗。

1.2 纳入和排除标准

纳入标准：（1）确诊为DM；（2）抗MDA5 抗体阳性；（3）患者从初始治疗开始后至少可进行24周治疗策略随访。排除标准：（1）未接受治疗者；（2）合并其他结缔组织病；……