骨外骨肉瘤1例报道及文献复习

宝 荣,王旭东,施晓庄

(重庆市第九人民医院病理科 400700)

骨外骨肉瘤(ex tra skeletal osteo sarcoma,ESOS)是一种原发于软组织的骨肉瘤,是非常罕见的恶性间叶性肿瘤。在所有骨肉瘤中比例不足4%,约占所有软组织肉瘤的1.2%[1]。自W ilson[2]首次报道以来,至今报道病例不足300例。本文报道1例ESOS,复习相关文献探讨本病的临床病理特点及鉴别诊断。

1 临床资料

1.1 一般资料 骨外骨肉瘤1例为2007年9月本院外科手术标本。患者男性,40岁,3个月前无意中发现右膝后外侧“鸽蛋”大小包块,质软,可活动,包块迅速增大为拳头大小。查体:右膝外后侧约10 cm×6 cm肿块,质地中等,可推移,无压痛,皮肤无破溃。X线示右股骨及膝关节骨质未见异常,外侧见软组织块影。彩色超声显示右膝关节外侧皮下9.5 cm×6.2 cm大小的稍强回声包块,边界清楚,包块内见蜂窝状大小不等的液性暗区,0.52～2.2 cm。MRI示右膝关节外上后方团块状异常信号影,T1加权像呈略高、低信号,T2加权像呈高信号改变,边缘光滑清晰,内见分隔状(图1、图2)。术中见肿块位于股外侧肌与股二头肌间隙,有包膜,完整切除。

图1、图2 右膝关节外侧皮下软组织内见大小约10 cm×6 cm斑片状阴影,密度不均,边界尚清

图3 肉眼观肿物为囊实性,实性区域灰白色质中,囊性区域伴有出血

1.2 方法 标本经4%甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋,切片,行HE染色和免疫组化染色,免疫组化采用二步法,抗体包括Vimentin、CK、M yoglobin、S-100、Syn、SMA,所有抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 结 果

2.1 巨检 带皮肤的卵圆形肿块一个,大小为9 cm×7.5 cm×6 cm,有包膜,附有少量肌肉,切面呈囊实性,有多个大小不一的囊腔,部分囊腔内为清亮的液体或血性液体(图3)。

2.2 镜检 瘤组织实性区域内主要由大量分叶状软骨组织构成,周围有短梭形细胞,排列紧密,异型性明显,可见散在的瘤巨细胞及核分裂像(图 4、图5);肿瘤内有明显的肿瘤性成骨及骨样基质,部分区域有出血、囊性变(图 6、图7)。

图4 实性区域内主要由大量分叶状软骨组织构成,周围有短梭形细胞

图5 短梭形细胞排列紧密,异型性明显,可见散在的瘤巨细胞及核分裂像

图6、图7 肿瘤内有明显的肿瘤性成骨及骨样基质,部分区域有钙化

2.3 免疫组化 V imentin阳性(图8),CK、M yog lobin、S-100、Syn、SMA均阴性。病理诊断:右膝后外侧骨外骨肉瘤。

图8 梭形细胞Vimentin阳性

3 讨 论

ESOS多见于40岁以上年龄患者,发病年龄16～87岁,平均54.6岁,男性略较女性多见。分布较为广泛,以四肢多见,尤其是大腿肌肉内,腹膜后也较常见,其次为臀部及肩部大肌群,少数病例可发生于腹腔内[3]。发生于皮肤、乳腺、子宫、肺部、胸膜、肠系膜、胆囊及眶内的 ESOS也有报道[4-9]。

3.1 临床表现 ESOS多表现为软组织内进行性增大的肿块,约1/3的患者伴有疼痛感,约15%病例发生于先前遭受创伤或射线照射的部位[1,10]。此瘤病程可为数周或数月不等。肿瘤大多位于深层肌肉内,但亦可位于浅表真皮或皮下。实验室检查多在正常范围内,但血清碱性磷酸酶在出现转移灶时可升高[3]。

3.2 影像学特点 X线、CT及M RI检查显示软组织块影伴有点状或大量钙化及骨化,骨无受累。M RI检查显示T1加权像呈低信号,T2加权像呈高、低信号混合,但主要为高信号改变,提示肿瘤有出血、坏死及囊性变[1]。

3.3 组织学特点 巨检:多数肿瘤直径为5～10 cm,可有假包膜或无包膜,部分病例边界不清,呈浸润性生长。质地多较硬,切面呈颗粒状、灰白色,常有多灶性出血和黄色坏死区。镜检:与发生于骨内的骨肉瘤相似,以产生肿瘤性的骨样组织、骨组织和软骨组织为特征,诊断要点在于找到肿瘤性成骨及骨样组织,其中骨样组织多呈纤细的网格状或花边状。最终诊断须符合以下条件[11]:(1)发生于软组织而不附着于骨或骨膜;(2)具有一致的骨肉瘤构像;(3)瘤细胞能产生骨样和(或)软骨样基质。此外,还应密切结合临床资料、X线、免疫组化和电镜检查等。免疫组化骨样组织可表达V imentin、骨形成蛋白(bone morphogenetic p rotein)、骨钙素(osteocalcin)和骨连结蛋白(osteonectin),碱性磷酸酶染色也具一定帮助作用[3,10]。另外,bcl-2、cyclin D在ESOS中有高表达,PCNA细胞标记指数为55%[5],S-100、p53 阴性。

3.4 治疗与预后 治疗上一般采用手术广泛或根治性切除整个肿瘤,术后辅以放疗和(或)化疗。ESOS属高度恶性,预后差,5年生存率为25%～37%[1]。大多数患者在初诊后2～3年内出现远处转移,最常见转移部位是肺、局部淋巴结、骨和软组织[3,10]。本例患者在实行局部肿块切除术后辅以化疗,随访至今无复发及转移。

[1]Kajihara M,Sugaw ara Y,H irata M,et al.Ex traskeleta l osteosarcoma in the thigh:a case report[J].Radiat Med,2005,23(2):142.

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[11]翁阳,牛海艳,灯仲端.小腿小细胞型骨外骨肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2006,13(4):278.