毛细胞型星形细胞瘤一例

张习文,吕国士,刘占标,李宏伟,刘月霞

图 1 颅脑 MRI检查结果Figure 1 Head MRI features of pilocytic astrocytoma

图 2 病理切片组织Figure 2 Histopathology of pilocytic astrocytoma

1 病例简介

患者,男,20岁,主诉因头痛、恶心、呕吐 10 d加重 1 d。患者缘于 10 d前无明显诱因突发头痛,发作无明显规律,以后枕部为著,同时伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。入院当日患者上述症状加重,同时伴有走路不稳,曾于当地县医院诊断为 “左小脑占位病变”。现患者为求进一步手术治疗于 2009-06-24就诊于我院。入院查体:T 36.5℃,P 80次/min,R 22次/min,血压 140/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清,强迫俯卧位,双侧瞳孔等大同圆,直径为 2.5 mm,直接、间接对光反射灵敏,视力初测正常,无眼球震颤,伸舌居中,口角无偏斜,颈部轻度抵抗,心肺无异常,右上肢肌力 IV级,余肢体肌力正常,四肢肌张力不高,腱反射正常,双侧 Babinski征阴性。颅脑 MRI检查示:左侧小脑半球可见不规则分叶状长T1长 T2囊实性肿物影 (见图 1A、1B),大小约 2.8 cm×4.7 cm×4.8 cm,内可见分隔,周围未见明确水肿信号,四脑室受压、变形、移位,增强扫描后肿物实性部分呈结节状明显强化 (见图 1C～1E),幕上脑实质未见异常信号,第四脑室轻度受压,中线结构居中。术后病理报告:(左小脑)毛细胞型星形细胞瘤 (见图 2)。

2 讨论

毛细胞型星形细胞瘤是 Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名的,曾被称为囊性小脑星形细胞瘤、青少年纤维细胞型星形细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤。根据世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的组织学新分类标准,毛细胞型星形细胞瘤是一种少见的 I级星形细胞瘤,占颅内胶质瘤的 4.0%～5.0%,占成年星形细胞瘤的 7%～25%,男女发病率均等[1]。毛细胞型星形细胞瘤以 20岁以下人群发病率最高 (达 77.4%),以小脑发病居首位(92%)。临床表现以颅内压增高为主,其次为共济失调。CT和 MRI影像学检查无特异性征象,诊断率达 50%以上,最后确诊主要依靠病理学检查[2-3]。

毛细胞型星形细胞瘤位于小脑者需要与血管母细胞瘤鉴别。小脑血管母细胞瘤呈圆形或类圆形,MR呈长 T1长 T2信号,大部分肿瘤有瘤内壁结节;增强扫描后可见壁结节强化较毛细胞型星形细胞瘤显著,形成所谓的 “壁灯”征;血管母细胞瘤多以成年女性发病,常起源于小脑中线旁区,瘤旁常可见到流空的血管,以此可鉴别两者[4-5]。

毛细胞型星形细胞瘤预后与手术切除程度有关,肿瘤全切除术后患者 10年内存活率达 95.0%,部分切除术后达72.7%。毛细胞型星形细胞瘤属于良性肿瘤,早期诊断,手术切除,能获得良好的预后结果[6]。个别手术切除困难者,可辅以适当放射治疗,亦能有较好的结局。少数病例因治疗不及时,肿瘤生长加快,体积增大,境界不清,瘤细胞异型明显,核分裂象多见,可恶变为高级别胶质细胞瘤。

1 Von Deimlimg A,Louis DN,Menon AG,et al.Deletioms on the long arm of chromosome17 in pilocytic astroytoma[J].Acta Neuropathol,1993,86:81-85.

2 Hayostek CJ,Shaw EG,Schrithauer BW,et al.Astrocytomas of the cere-bellum.A comparative clinicopathologic study of pilocytic and diffuse as trocytomas[J].Cancer,1993,72:856-869.

3 葛丽红,牛广明,韩晓东 .脑星形细胞瘤100例 MRI表现分析 [J].中国误诊学杂志,2007,7(26):6421.

4 李春和,姚振威,冯小源 .青少年小脑毛细血管型星形细胞瘤的 CT、MRI诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2005,11(4):219-222.

5 鲁军体,周妍卉,刘丽珠 .星形细胞瘤误诊为脑脓肿 3例分析 [J].中国误诊学杂志,2008,8(16):3891.

6 刘金龙,陈坤,闵登梅,等 .毛细血管型星形细胞瘤的显微外科手术治疗 [J].中国显微外科杂志,2006,29(3):234-235.