经桡动脉介入成功封堵合并主动脉缩窄的室间隔缺损一例

范美群，马东星，陆强

经桡动脉介入成功封堵合并主动脉缩窄的室间隔缺损一例

范美群，马东星，陆强

主动脉缩窄（COA）常见合并动脉导管未闭（PDA）,治疗采用覆膜支架介入治疗，可同时达到关闭动脉导管，解除COA的效果，但合并房间隔缺损（ASD ）和（或）室间隔缺损（VSD）的复合畸形较少见。近期，我们成功介入治疗1例COA+PDA+VSD的复合畸形患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，女性，25岁，藏族。患者出现心脏杂音并活动后口唇发绀5年。平素易患感冒。查体：右上肢血压130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右下肢血压110/60 mmHg, 心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外2 cm，心率82次/分，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，未扪及股动脉枪击音。未扪及水冲脉及毛细血管搏动征。辅助检查：血常规示：血红蛋白108 g/L。尿常规、便常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、艾滋病抗体、B型利钠肽均未见异常。X线胸片：两肺纹理增重，呈肺充血改变，心影扩大。心电图：窦性心动过缓。超声心动图：左心房、左心室稍大，右心房室径大小正常，房间隔连续性完整，室间隔连续性中断，左心室面回声脱失约5 mm,伴管状囊袋形成，囊壁回声增强，高度约5 mm,缺损距主动脉瓣距离5.8 mm, 彩色多普勒示异常左向右分流，分流速度为4.9 m/s,压差98 mmHg,二尖瓣、三尖瓣可见轻度反流，主动脉弓位置、形态正常。超声诊断：先天性心脏病、VSD（膜周部），左心稍大，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。主动脉计算机断层摄影术（CT）示：主动脉弓降部严重缩窄（约80%），PDA。手术过程：常规消毒、铺单，局麻下穿刺右侧股静脉及左侧桡动脉成功后置入6F股静脉及桡动脉鞘，补充肝素3000 IU,经左桡动脉送6F猪尾导管行左心室造影示VSD，缺损左心室面约6.3 mm,左向右分流，经左桡动脉送6F切割猪尾造影导管至左心室，送260 cm超滑导丝通过VSD至左上肺动脉，经股静脉6F单弯导管送圈套器至左上肺动脉，圈套器套住导丝并牵拉出股静脉鞘管，撤出股静脉鞘管，静脉侧沿导丝送8F输送鞘至左心室内，撤出导丝，经输送鞘送7 mm等边VSD封堵器（上海记忆合金有限公司生产），左心室内打开封堵器左心室面，回撤输送鞘使封堵器贴紧室间隔，依次打开封堵器腰部及右心室面，患者桡动脉痉挛，导管阻力大，给予导管内硝酸甘油200 μg、维拉帕米（异搏定）0.5 mg注入后痉挛渐缓解，送5F标测猪尾导管行左心室造影示封堵器形态良好（图1），左向右分流消失，主动脉瓣无返流，观察30 min，无束支传导阻滞等心律失常，释放封堵器。升主动脉造影，测量主动脉弓宽度及缩窄段长度，穿刺右股动脉成功，预置2套血管封堵器缝线，送加长加硬钢丝至升主动脉，14F输送鞘送至主动脉弓，撤钢丝,CP 8 mm×39 mm支架,BIB 16 mm×48 mm球囊系统（上海微创医疗器械有限公司，）经鞘管至降主动脉起始部，左锁骨下动脉以远，经左桡动脉猪尾导管少量造影剂定位精确后内球囊4 atm（1 atm=101.325 kPa）×20 s，外球囊10 atm×20 s,释放支架，复查主动脉造影（图2），主动脉局部残余狭窄＜20%，测升主动脉压力135/90 mmHg及降主动脉压力128/90 mmHg,压力阶差消失，双侧股动脉搏动较前明显。撤出鞘管及支架球囊系统，血管缝合器双缝合穿刺处，压迫10 min无渗血，拔除股静脉鞘管及左桡动脉鞘管，加压包扎止血，手术顺利，术后右侧股动、静脉沙袋压迫止血6 h，术后患者恢复良好。一周后复查心电图示：窦性心律。复查心脏超声：先天性心脏病、VSD封堵术后、COA支架术后、二尖瓣微量反流。

图1 室间隔封堵术后图像

图2 术后主动脉造影图像

2 讨论

先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。主要包括遗传因素及环境因素。最常见的原因是母孕期接触了射线、母孕早期有病毒感染等。其所造成的血流动力学影响因畸形类型不同而差异悬殊。有的胎死腹中或夭折，少数人可存活至成年。本例患者同时合并COA、VSD、PDA三种畸形，临床上非常少见。COA根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型[1]。其主要的临床表现是缩窄以上供血增多，可导致头疼、头晕、面部潮红，缩窄以下供血不足，可有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。超声及主动脉造影可确诊。近来随着内科介入技术的发展及材料医学的进步，可以通过血管成形加覆膜支架置入术来进行根治。适应证包括[2]：①外科术后再狭窄；②未经外科手术的局限性主动脉狭窄；③伴严重左心功能不全或肺动脉高压的主动脉狭窄；④并发心内畸形行姑息治疗。本例属导管前型COA，具备介入治疗适应证，而且可以达到同时关闭PDA的效果。但该患者同时合并VSD（膜周部），而膜周部VSD介入封堵国外多采用偏心封堵器，极易并发房室传导阻滞。国内研究显示采用国产封堵器此类并发症大为减少，可能与封堵器的结构有关[3]。介入治疗时封堵器的选择不是简单的根据左心室造影的结果增加1～2 mm,血流动力学改变明显者，往往选择的封堵器要大点[4]。本例患者膜周部VSD伴直袋状囊袋形成，囊壁组织较韧，高度达5 mm,边缘靠近希氏束，封堵器的选择过大，则会因腰部膨胀挤压同时囊袋牵拉而造成封堵器对缺损周边组织过度压迫，引起严重的传导阻滞，因此缺损约6.3 mm的VSD，我们选择了直径7 mm的国产等边（A2B2）封堵器成功封堵缺损部位。而主动脉狭窄带覆膜支架术，既可以处理COA部位，又可以封堵PDA，但需要14F动脉鞘，既往多采用动脉切开，近来缝合器的使用简化了操作及并发症，常需要在穿刺置管前先行送入缝合器，对于这例患者，为了避免穿刺动脉置入6F鞘管，完成VSD介入后再行扩张、更换鞘管等步骤，我们采用经左桡动脉建立动静脉轨道，成功完成VSD介入治疗，同时左桡动脉标记导管行升主动脉造影和作为释放主动脉支架定位标记的作用，有利于减少介入操作的环节，保证介入治疗的完成。因此，我们认为COA+PDA+VSD介入治疗顺序应为先封堵VSD,再行COA+PDA的覆膜支架治疗。经左桡动脉途径先行VSD介入封堵对于成年人是较好的选择。但对于女性，仍应注意避免和防治导管操作造成桡动脉痉挛发生。

[1] 钟南山等. 内科学. 7版. 北京：人民卫生出版社，2009. 242-243.[2] 张建军. 先天性心脏病介入治疗的适应证. 实用儿科临床杂志，2005, 20： 617-619.

[3] 马东星，吴晓霞，赵旭燕，等. 嵴内型VSD的介入封堵治疗效果和短期随访研究. 武警医学，2010, 21：34-36.

[4] 高伟. 如何提高先天性心脏病介入治疗的成功率. 岭南心血管病杂志，2009, 15： 165-166.

（编辑：梅平）

100039 北京市，中国人民武装警察部队总医院 心内科

范美群 硕士研究生 主要从事冠心病、先心病临床和基础研究 Email： 18801294886@163.com通讯作者：马东星Email： madongxing2004@126.com

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1000-3614（2014）05-0386-02

2013-09-16）

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