空蝶鞍综合征合并双眼视神经萎缩验案1例

孙 河 郭岩松

2黑龙江中医药大学11级中医五官科学硕士研究生

患者郑某，女性，57岁，退休，患者因双眼视物模糊，左眼视力渐降4年余，右眼视力渐降2个月余，于2012年10月4日经我院门诊眼科常规检查以“双眼视神经萎缩”收入院。患者10年间先后3次行“腰椎间盘突出手术”；甲状腺结节、囊肿病史6年；月经初潮13岁，行经7 d，经期量多，月经周期21 d，25岁与一健康男子结婚，育有1子，45岁因月经周期紊乱、经期量过多、月经持续时间长就诊，经查诊断为“子宫肌瘤”，并行“子宫肌瘤术”。曾查垂体功能均在正常范围。入院常规检查，血压120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），身高 160 cm，体重 55 kg，耳鼻喉检查无异常。双眼无突出。视力：右眼0.25，左眼0.12，眼压右眼 13 mmHg，左眼 16 mmHg，双侧瞳孔正大等圆，直径约3 mm，对光反射欠灵敏，双眼晶状体密度增高，双眼视盘色淡，C/D≈0.5，静脉走形迂曲，后极部视网膜轻度水肿，黄斑区中心凹光反射（+），右眼视盘颞侧可见点、片状黄白色渗出（图1）。双眼视野向心性缩小，呈不规则管状视野，在管状视野中心区有不规则点片状暗点，左眼颞侧视野缺损范围呈垂直状（图2）。右眼平均光敏感度（MS）：11.7dB，平均缺损（MD）：14.9 dB，左眼 MS：12.3 dB，MD：14.3 dB。 图形视觉诱发电位（PVEP）：60’方格，右眼P100潜伏期延迟，左眼波形未引出；15’方格，右眼P100潜伏期延迟，左眼波形未引出。鞍区（垂体）磁共振成像（MRI）平扫示：垂体形态显示欠佳，垂体窝增大，其内充满液样信号影，垂体受压变扁位于鞍底，垂体柄深入其内，鞍底未见明显下陷，视交叉形态及信号未见明显异常。考虑空泡蝶鞍（图3A）。血常规：淋巴细胞数 1.19×109L-1，平均血小板体积 11.2 fL，血小板分布宽度14.4 fL，大型血小板比率34.4%。甲状腺功能五项：正常。血脂：载脂蛋白A 1.8g/L。心电图：PR间期略缩短，ST段压低。胸部正位片：双肺纹理增强。中医四诊：双眼视物昏蒙，偶有头痛，平素畏寒肢冷，舌淡，苔薄白，脉沉。入院诊断：中医：青盲，气血两虚证；西医：空蝶鞍综合征合并双眼视神经萎缩。

治疗方法：（1）中药煎剂。治则为通窍明目、补益气血，以通窍明目汤和八珍汤为主方加减：黄芪20 g、当归 15 g、茯苓 20 g、白术 20 g、熟地黄 15 g、石菖蒲20 g、女贞子 20 g、旱莲草 15 g、麦冬 15 g、升麻 5 g、肉桂 5 g、全蝎 15 g、党参 15 g、枸杞子 20 g、覆盆子20 g，水煎 300 ml，早晚温服。（2）针灸治疗。 取球后、承泣、太阳、攒竹、瞳子髎、丝竹空、以及“窍明穴”（枕骨粗隆上0.5 cm为下界，向上、左、右各2 cm的区域）〔1〕。（3）静脉输液。参芎葡萄糖注射液 100 ml，每日1次；同时静脉滴注胞磷胆碱钠注射液0.5 g、三磷酸腺苷二钠注射液80 mg、辅酶A 100 IU、肌苷注射液0.1 g，每日1次。1周后患者视力，右眼0.3-1，左眼0.2，头痛、畏寒肢冷消失，睡眠欠佳。辨证为气血不足、心肾不交，原方减石菖蒲、肉桂、全蝎，加百合20 g、制远志20 g、夜交藤20 g，以交通心肾。

患者经治疗28 d后双眼视力逐渐提高，右眼：0.4，左眼：0.25，右眼底黄白色渗出减少，出院。患者因经济原因拒查复查视野、视觉诱发电位，2013年4月复查鞍区（垂体）MRI，与2012年10月结果无明显差别（图 3B）。

讨论

空蝶鞍综合征（empty sella syndrome，ESS）是指因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内致蝶鞍扩大、垂体受压而产生的一系列临床表现〔2〕，分为原发性和继发性。原发性ESS多无明显病因，可能与脑脊液压力过大的长期作用、鞍内囊肿、垂体病变以及内分泌功能异常等有关。继发性ESS由垂体及鞍旁手术或放射治疗所引起。本例患者无颅脑手术及放射治疗史，应属原发性。

ESS主要以中老年肥胖妇女多见〔3〕，常见的临床表现有头痛、视力下降、视野缺损，部分患者会伴有内分泌紊乱、颅内压增高以及脑脊液鼻溢，而空蝶鞍垂体受压较轻者可无明显症状。ESS的视野损害具有多样性，可表现为半视野、中心暗点或象限视野，以及双颞侧视野缺损〔4〕，或者近似青光眼患者的视野表现〔5〕。部分原发性ESS患者会出现脑脊液动力学的改变以及颅内压升高的表现〔6〕，垂体视交叉受压，导致轴浆流的缓慢，随之发生视盘水肿，长期的视神经受压、视盘水肿、轴浆流缓慢使视神经得不到营养致视神经萎缩。ESS大多无内分泌紊乱症状，但有少数患者有全部或部分垂体前叶功能减退的症状，且症状轻微〔7〕。内分泌功能紊乱的症状包括高泌乳素血症、下丘脑功能紊乱，还可出现尿崩症以及腺垂体功能低下等症状〔8〕。垂体柄移位可致下丘脑泌乳素释放抑制因子（PIF）和抗利尿激素（ADH）的释放减少，而高泌乳素血症以及尿崩症均有垂体柄移位的影像表现。腺垂体功能减退是由垂体受脑脊液压迫所导致的〔3〕。本例患者为57岁女性，属标准体重，临床症状以视功能障碍为主，双眼视力下降，视野向心性缩小，PVEP潜伏期延迟或没有波形。眼底见视盘色淡，未见水肿，呈萎缩表现。结合病史，左眼发病在先，右眼为新发病眼。

ESS诊断主要依据鞍区MRI检查，其MRI表现为鞍体受压扁平，位于鞍底，鞍内充满脑脊液信号，垂体柄位于其中，矢状位呈弧线状，冠状位呈“锚”形。CT对ESS的诊断能力不如MRI，虽然快速简便，但不易直接观察垂体组织并较难避免骨伪影的干扰，需要追加蝶鞍冠状位CT，疑难者可作脑池造影以确认〔9〕。对于ESS早期患者，由于MRI对垂体前叶受损程度的评估能力十分有限，因此需要将临床与实验室检查相结合方可确诊〔10〕。本例患者鞍区MRI可见垂体窝增大，垂体受压变扁位于鞍底，垂体柄深入其内，符合ESS的MRI特征表现。

ESS相关症状一般在垂体受压明显时才会出现，对于垂体受压较轻无临床表现者可定期复查，如症状严重可考虑行蝶鞍填充术。本例患者为ESS合并双眼视神经萎缩，我们在改善循环、营养神经治疗的基础上，给予通窍明目、补益气血中药及针刺治疗，28 d后双眼视力明显提高，随诊MRI未见明显变化。

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