努力提高心律失常性心肌病的认识和诊疗水平

王福军 罗亚雄 向红菊

专题笔谈：心律失常性心肌病

努力提高心律失常性心肌病的认识和诊疗水平

王福军 罗亚雄 向红菊

心律失常性心肌病一直以来被定义为长期存在的心动过速损害左室功能，并导致心室扩大、心功能下降，最终引发心力衰竭的临床综合征；当患者的心率得到控制或快速性心律失常被纠正后，心功能可以部分或完全恢复，即心动过速性心肌病。随着心脏电生理的发展，人们发现能根治的心律失常种类越来越多，且不同类型的心律失常都能引起心肌病。因此，心动过速性心肌病的概念已发展和变化为心律失常性心肌病的概念。而各种类型心律失常性心肌病的引发机制不同，主要的治疗方法也不尽相同。

心律失常；心肌病；射频消融；人工心脏起搏；心脏再同步化

最早的有关心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy, AIC)的文献可追溯到1913年，是由Gossage等[1]报道的一例房颤所致的扩张型心肌病。直到1985年，Gallagher[2]首次提出心动过速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)的概念，之后长期将AIC定义为长期存在的心动过速损害左室功能，并引发心室扩大、心功能下降，最终引发心力衰竭的临床综合征；当患者的心率得到控制或快速心律失常纠正后，心功能可以部分或完全恢复。然而，随着心脏电生理的发展，能根治的心律失常种类越来越多，人们发现不同类型的心律失常都能引起心肌病，而引发机制却不同。因此，TIC的概念已发展和变化为AIC的概念。2006年美国心脏协会(AHA)将其列入心肌病中的原发性获得性心肌病，2008年欧洲心脏病学会(ESC)将其列入扩张型心肌病中的非家族/非遗传性心肌病。

1 心律失常性心肌病的定义

近年来，随着心内电生理检查研究的发展和治疗水平的提高，各类心律失常得到有效根治，人们发现心室收缩不同步(如完全性左束支阻滞、右心室起搏、预激综合征)、R-R间期不规整(如心房颤动、室性早搏)、各种快速性和缓慢性心律失常均可导致心脏扩大和心功能下降，这些显然不能用过去TIC的概念来解释[3]。因此，Tops等[4]建议将TIC的定义扩展为AIC，即因心律失常(心动过速或过缓、R-R间期不规整、心室收缩不同步等)引起左室结构受损、功能下降，而在心室率控制或心律恢复正常后，心功能可以全部或部分逆转(逆转时间为数天～6个月)。目前认为AIC包括心动过速性心肌病、心动过缓性心肌病、双心室或房室同步化不良性心肌病和心室率显著不齐性心肌病4种情况[5]。

1.1 心动过速性心肌病

心动过速性心肌病是最早认识的AIC，常由房性心动过速、室性心动过速、持续性交界性反复心动过速等引起心脏扩大和心功能下降。也有文献包含快心室率心房颤动引起的心脏扩大和心功能下降。

1.2 心动过缓性心肌病

心动过缓性心肌病是因病态窦房结综合征、三度房室阻滞等缓慢心律失常引起的心功能下降与心力衰竭。也有文献认为频发室早或房早等引起的心功能下降与心力衰竭也属心动过缓性心肌病。

1.3 双心室或房室同步化不良性心肌病

此类心肌病由完全性左束支阻滞、心室自搏性心律、右室起搏、预激综合征等引起。这些心律失常主要造成房室同步不良或心室同步功能障碍，从而造成了心脏扩大和心功能下降。

1.4 心室率显著不齐性心肌病

引起此类心肌病最常见的心律失常是心房颤动。紊乱性房性心律失常、频发的房性或室性早搏等也可引起，由于丧失了整齐的R-R间期，进而能引起心室扩大及心功能下降，因此也可导致此类心肌病。

2 心律失常性心肌病的发生机制

2.1 能量耗竭、心肌缺血、氧化应激

持续的快速性心律失常提升心室壁张力和平均血压，导致心肌耗氧量增加，从而引起心肌能量储备耗竭、钠-钾泵活性和糖苷受体密度及亲和力下降。此外，快速性心律失常时心脏舒张期缩短，心肌供血时间缩短，导致心肌血流储备降低和心肌缺血；氧化应激所致的促氧化和抗氧化通路失衡，造成线粒体DNA的损伤[3]。

2.2 神经体液激活、β受体下调

发生心律失常性心肌病时，心肌舒缩功能受损并引起心输出量减少，进而肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，引起心肌结构、功能的不良重构。

2.3 机械不同步

心房颤动/室性早搏/束支阻滞/右室起搏/预激综合征等可引起房室/室间/室内机械收缩功能不同步，这些心律失常持续存在或反复发作导致心脏充盈量和肺动脉压持续增加，左室收缩末期容积增大，体循环动脉压下降，继而心排血量进一步下降、心室舒张末期容积增加，引起射血分数下降和心功能下降。

Fenelon等[6]根据患者有无基础心脏病将AIC分为单纯型和不纯型。单纯型指患者无结构性心脏病，在心脏扩大和心功能不全的发生发展中，心律失常是唯一致病因素。不纯型指患者存在器质性心脏病，在心脏扩大和心功能不全的发生发展中，心脏疾病和心律失常同为致病因素。

3 心律失常性心肌病的临床特点及诊断

AIC可见于各年龄段，主要临床表现为持久性的心律失常伴有心脏扩大和心力衰竭；且当心律失常控制后，心室功能可得到有效改善，即AIC具有可逆性。临床诊断AIC主要根据病史及临床表现，是一种排除性、回顾性诊断。临床上符合以下几点时需考虑AIC[7-8]：① 心律失常发生前心功能正常；② 频发或持续的心律失常后心功能呈进行性下降，并可排除其他导致心功能减退的因素；③ 心律失常控制后，心功能得以改善和恢复。Fenelon等[6]认为，对心脏扩大心力衰竭者，如长期存在频繁发作(10%～15%)的心律失常(无休止性室上速、房扑、房颤、无休止性室速等)，就应考虑存在AIC的可能。

4 心律失常性心肌病的治疗

治疗AIC的关键是及时纠正心律失常，最理想的是恢复窦性心律，不能恢复窦性心律者需控制心室率。治疗越早，治愈的可能性越大。AIC的主要治疗方法有药物(适用于快速性心律失常)、射频消融(适用于快速性心律失常)、人工心脏起搏(适用于缓慢性心律失常)和心脏再同步化(适用于心室同步不良的心律失常)等[9]。

总之，随着AIC概念、表现类型的认识不断深入，及时提高临床医师相应的认识水平和诊疗水平，将有助于降低病死率、改善预后。

[1] Gossage AM,Hicks JAB. On auricular fibrillation[J]. QJM, 1913(4):435-440.

[2] Gallagher JJ.Tachycardia and cardiomyopathy：the chicken-egg dilemma revisited[J]. J Am Coll Cardiol，1985，6(5)：1172-1173.

[3] 段江波.心律失常性心肌病[J].临床心电学杂志，2014，23(3)：236.

[4] Tops LF，Schalij MJ，Bax JJ.The effects of right ventyicular apical pacing on ventricular function and dyssxnchrony:implications for therapy[J]. J Am Coll Cardiol,2009,54(9):764-776.

[5] 谭学瑞，昃峰.室早性心肌病发生机制的思考[J].临床心电学杂志，2014，23(4)：284-287.

[6] Fenelon G,Wijns W,Andries E,et al.Tachycardiomyopathy:mechanisms and clinical implications[J].PACE,1996,19(1):96-106.

[7] 李学斌.心动过速心肌病：一个独立的心血管疾病[J].临床心电学杂志，2011，20(1)：1-2.

[8] 冷秀玉，伍贵富.心律失常性心肌病[J].新医学，2010，41(5)：331-333.

[9] 申玉静，张澍.心动过速心肌病的研究进展[J].中国分子心脏病学杂志，2014，14(3)：978-980.

(本文编辑：郭欣)

Striving to increase understanding and raise diagnosis-treatment level of arrhythmia-induced cardiomyopathy

Wang Fu-jun, Luo Ya-xiong, Xiang Hong-ju

(The Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

In the past, arrhythmia-induced cardiomyopathy has long been defined as a kind of clinical syndrome. Its pathogenic mechanism is long-standing tachycardia impairs left ventricular function which results in enlarged ventricle, declined cardiac function, and finally heart failure. After heart rate or tachyarrhythmia is controlled, cardiac function can be recovered partially or fully, and the clinical syndrome can also be called tachycardia-induced cardiomyopathy. With the progress of cardiac electrophysiology, more and more types of arrhythmias can be cured once and for all. Various types of arrhythmias are found which can induce cardiomyopathy. Therefore, the concept of tachycardia-induced cardiomyopathy has developed and been transformed into the concept of arrhythmia-induced cardiomyopathy. Different types of arrhythmia-induced cardiomyopathy differ in triggering mechanisms and mainstream therapies.

arrhythmia; cardiomyopathy; radiofrequency ablation; artificial cardiac pacing; cardiac resynchronization

专题主持/王福军

湖南省卫生科技计划项目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民医院(吉首大学第一附属医院)心内二科

王福军,主任医师，主要从事心血管内科临床和心电学研究，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.003

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0013-03

【编者按】 从Gallagher首次提出心动过速性心肌病的概念至今已有30年。随着研究和观察的逐渐深入，对心律失常性心肌病的认识也在不断深化和完善。人们发现心律失常性心肌病并非是初期认为的少见病而是临床常见病；不仅心动过速可致心肌病，心动过缓、室性早搏、左束支阻滞等均可引起心肌病。可见，心律失常性心肌病是一组临床常见但又未引起足够重视的疾病，临床医生应当与时俱进地不断深入理解，全面认识。为此，我们邀请吉首大学第一附属医院王福军主任组织这期心律失常性心肌病专题，包括《努力提高心律失常性心肌病的认识和诊疗水平》《心动过缓性心肌病》《心动过速性心肌病》《预激性心肌病》《室性早搏性心肌病》《左束支阻滞性心肌病》和《心动过速性心房心肌病》7篇文章。