胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展

褚艳侠 杨晨

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展

褚艳侠 杨晨

肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。

胎儿；先天性肺囊腺瘤样畸形；诊断

胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形为胎儿期比较少见的一种肺部疾病，具有较高的病死率，严重影响胎儿的成长发育[1]。因此临床应进行产前诊断，并及时采取措施处理，提高预后效果。

1 病因

先天性肺囊腺瘤样畸形属于临床上较为少见的肺部先天性畸形类疾病的一种，多数学者认为胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形是主要表现为细支气管过度生长的一种肺发育异常疾病，其特征类似于错构瘤，可能是由于胚胎的发育过程中会受到了较多的未知因素影响，而导致支气管肺炎和分支的病理学发展过程中，缺损或局限停止使支气管处于闭锁状态，从而形成一种错构性的瘤样畸形发育[2]。

2 产前诊断技术

为了提高分娩质量，胎儿产前实施超声检查十分必要，超声检查因具有实时、经济、安全等特点，已经成为胎儿产前诊断的一种常用方法[3]。随着近些年来科学技术水平的不断发展，磁共振目前已经被广泛性的用于对胎儿呼吸系统畸形疾病进行诊断的

过程中。

超声检查CCAM声像图检查结果显示：Ⅰ型显示为大囊性肿型病变，肺实质的内部可以观察到一个或多个圆形的没有回声的区域，边界表现较为清晰，囊肿的形态表现不是十分一致；Ⅱ型则显示为多个小囊肿型病变；Ⅲ型病变显示为较为均匀的强回声区域，没有任何的囊肿存在。

部分学者认为产前超声和MRI对先天性肺囊性瘤畸形进行检查的准确率没有明显的差异，但两种诊断方法应用仍有一定局限性[4]。与超声检查相比，MRI显示心脏推移、肿块界限、残存受压肺组织体积等情况优势显著，但MRI检查操作所需要的时间相对较长、所需要的费用较高、在孕18周之前采用MRI技术进行检查。可能对胎儿听力有所影响，临床不能单独用MRI诊断胎儿情况，因此临床仍首选超声诊断胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形[5]。若超声检查胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形有困难，可结合用MRI，提高诊断准确性。

3 鉴别诊断

CCAM典型超声图像显示为单侧或双侧胸腔内有囊实混合型回声或实性强回声肿块，临床检查时应注意与其他胸腔内疾病区分。

3.1 先天性膈疝

是由于膈肌的发育存在一定的缺陷，而导致的腹腔内容物进入到胸腔内部，容易与CCAMⅠ型、Ⅱ型并发加压心脏移位相混淆。通过超声技术进行检查，在左侧膈疝疾病发生之后，进入到胸腔的内容物主要包括小肠和胃泡两个部分，因此检查时应注意区分囊性结节是否发生了移动、具体分布位置、体积形态大小是否发生了相关的变化。其中肺囊腺瘤的囊性结节的体积大小通常不是十分均匀，且不会受到时间的影响[6]。右侧膈疝在进入胸腔的内容物主要指的是肝脏，应该注意与CCAM Ⅱ型之间进行有效地区别。胎儿期的肝脏回声与肺回声相比较较为类似，发生漏诊的可能性较大，因此应该联合应用彩色多普勒技术对肝门静脉进行扫描。

3.2 隔离肺

隔离肺为血管发育异常的胚胎发育缺陷，因组织学特征与肺囊性腺瘤样畸形一致，因此极易发生混淆。隔离肺位于胸腔底部，其滋养血管主要是源于腹主动脉或胸主动脉等循环大血管，而对CCAM进行滋养的血管主要源于肺动脉的分支，因此在实际工作中可以根据这一特征与其他的一些胸部疾病进行有效地区分[7]。隔离肺的预后情况相对较好，动态观察结果显示，多数的肿块会随着患者孕周的不断增加而发生变化。

3.3 纵膈肿瘤

临床常见的纵膈肿瘤有胸部畸胎瘤、胸腺瘤、食管重复畸形、支气管囊肿等，CCAM Ⅰ型易与支气管源相混淆。支气管源囊肿是充满液体的单发性囊肿病灶，内部大多数情况下不会出现明显的分隔，与支气管或气管之间不相通[8]。声像图结果显示，支气管源囊肿的囊壁有特征性透明软骨、腺体强回声、平滑肌；囊壁为支气管结构，食管重复畸形处于后纵膈的内部，向前对气管造成了压迫，将气管推向一侧，重复食管可伸到患者的腹部或颈部，并与小肠、气管、食管相联通。胸部畸胎瘤超声检查结果则表现为，胸腔的内囊存在实性包块，临床上可以根据包块内部的钙化灶情况对CCAMI I 型与支气管源囊肿进行有效地区分。

4 预后以及治疗

过去认为实质性病变预后差，医生多会建议引产。但随着产前诊断技术水平不断进步，预后效果有明显改善。研究学者提出CCAM的预后、病变严重程度与胎儿是否合并水肿、纵膈移位、胸水、肺发育不良以及是否合并畸形相关，其中胎儿水肿预后效果最差。CCAMⅠ型并发畸形少且预后良好，Ⅱ型、Ⅲ型合并畸形多且预后差。CCAM治疗以宫内介入治疗、出生手术为主，随着胎儿期囊肿的不断发展多考虑实施宫内介入，但因该方法极易并发宫内感染，临床关于是否采用宫内介入治疗仍有较大争议。CCAM为癌前病变，应提倡尽早做预防性手术切除。

5 总结

CCAM为一种比较少见的胎儿期严重肺部疾病，加强产前诊断，判断能否继续妊娠、定位肿块、分型、判断是否合并其他异常，以及临床预后治疗具有重要的指导意义。

[1] 沈敏，江魁明，谭昱，等. 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI诊断[J]. 中国临床医学影像杂志，2016，27（7）：502-505.

[2] 张海春，田军章，陈钟萍，等. 产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究[J]. 中国医学影像学杂志，2016，24（5）：367-370.

[3] 邓翼业，韦德湛. Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值[J].中国当代医药，2016，23（12）：79-82.

[4] 王丽敏，马小燕，涂艳萍，等. 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声声像图特征及预后分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版），2014，11（2）：52-55.

[5] 张成秀. 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的产前超声诊断及其预后分析[J]. 实用医学影像杂志，2012，13（4）：223-226.

[6] 邵巧仪，高平明. 剖宫直视下胎儿左侧先天性肺囊腺样畸形切除术后新生儿1例[J].实用儿科临床杂志，2012，27（16）：1247，1266.

[7] 柯红，胡莉萍，王鑫. 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形3例[J]. 医学影像学杂志，2011，21（7）：1007-1008.

[8] 董素贞，朱铭，钟玉敏，等. 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI诊断与鉴别诊断[J].放射学实践，2011，26（2）：172-175.

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung in the Diagnosis and Treatment Progress

CHU Yanxia YANG Chen Department of Obstetrics and Gynecology, The Hospital of Suzhou City, Suzhou Jiangsu 215000, China

The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinical outcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenomalike abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.

Fetal, Congenital pulmonary cystadenomatoid malformation, Diagnosis

R445.2

A

1674-9308（2016）32-0067-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.32.036

苏州市立医院本部妇产科，江苏 苏州 215000