血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤1例

邹全梁，朱璐，苏立阳，张堃

（1.内蒙古自治区包头市中心医院，内蒙古 包头 014000；2.湖南省人民医院超声科，湖南 长沙 410000；3.福建医科大学附属第二医院超声科，福建 泉州 362000；4.湖南中医药大学第一附属医院放射科，湖南 长沙 410000）

血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤1例

邹全梁1，朱璐2，苏立阳3，张堃4

（1.内蒙古自治区包头市中心医院，内蒙古 包头 014000；2.湖南省人民医院超声科，湖南 长沙 410000；3.福建医科大学附属第二医院超声科，福建 泉州 362000；4.湖南中医药大学第一附属医院放射科，湖南 长沙 410000）

因子V缺乏；肠系膜上动脉；动脉瘤，假性；病例报告

男，32岁。主诉右上中腹疼痛1周。实验室检查：红细胞2.64×1012/L，血小板278.00×109/L。APTT 56.80 s，凝血功能降低，凝血因子V活性（FV∶C）21.7%。CT检查提示肠系膜上动脉假性动脉瘤（图1）。根据临床及影像特点，诊断为血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤、腹腔血肿形成。

讨论：血友病合并肠系膜上动脉（分支）假性动脉瘤罕见，国外仅见血友病并周围血管动脉瘤的个案报道［1-2］。假性动脉瘤指动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被动脉邻近组织包裹形成血肿。血友病是一组遗传性的、由凝血因子生成障碍引起的出血性疾病，以幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止及关节出血为特征，腹腔血肿形成者较少见［3］，其并发肠系膜上动脉分支假性动脉瘤者罕见。本病多表现为急性剧烈腹痛，以脐周部位常见，也有部分患者伴恶心呕吐、腹泻等；临床体征较轻，常表现为症状与体征不符［4］。

本例CT图像示病灶位于胰腺后方、下腔静脉前方，与周围脏器未见明显粘连。其密度混杂，强化明显，未见其他除腹腔外症状，因此考虑为血管源性动脉瘤可能性大。该患者瘤体的显影时间、峰值时间及排空时间比同层面腹主动脉稍推迟，故诊断为假性动脉瘤。MPR示其来源于肠系膜上动脉一分支，结合血液学检查，诊断为血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤、腹腔血肿形成。既往肠系膜上动脉瘤多采用超声及DSA［5-6］。超声易受肠气干扰，不易显示瘤体与周边脏器的关系。DSA是诊断血管疾病的金标准，但有创且过程复杂，不能很好地显示血管周围情况，不适用于凝血功能障碍者。本例采用CT检查，因CT具有高密度分辨力、断层成像及强大的后处理功能（如MPR），对肠系膜上动脉动脉瘤有较高的诊断价值，尤其是凝血功能障碍患者。

肠系膜上动脉（分支）假性动脉瘤一旦确诊，如无禁忌证应尽早手术治疗或行介入治疗，以避免瘤体破裂或小肠缺血坏死等严重并发症［7］。本例由于同时合并血友病，故采取卧床休息3个月、补充凝血因子等保守治疗方式。

总之，血友病并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤属罕见病例，其病因复杂、死亡率高，易误诊、漏诊。CT是本病的重要诊断方法。

图1 男，32岁，血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤图1aCT平扫示胰腺后方、下腔静脉前方一混杂密度影，边界模糊，大小10.6 cm×4.5 cm×15.0 cm，病变内见一类圆形软组织密度影（箭头），边界欠清，大小1.3 cm×1.1 cm×2.5 cm，病变周围脏器受压移位图1b增强扫描动脉期见类圆形软组织密度影明显强化（箭头），但比同层面的腹主动脉密度稍低图1c延迟期该区域密度减低，但比同层面腹主动脉密度稍高，除类圆形软组织密度影外，病变其他部分强化不明显（箭头）图1dMPR冠状面示类圆形影（粗箭）与肠系膜上动脉分支（细箭）相连

［1］Filis K，Arhontovassilis F，Theodorou D，et al.True radial artery aneurysm in a mild haemophilia A patient［J］.Haemophilia，2007，13：440-442.［2］Drew M，J.C.YU，Michaels LA.Arterial pseudoaneurysms in haemophilia：conservative treatment with observation and factor replacement［J］.Haemophilia，2011，17：550-552.

［3］王峰，范跃星，张锦，等.血友病A腹腔血肿1例［J］.实用医学影像杂志，2005，6（4）：239-240.

［4］Messina LM，Shanley CJ.Visceral artery aneurysms［J］.Surg Clin North Am，1997，77：425-442.

［5］陈在中，刘鹏程，余宏建，等.肠系膜上动脉瘤的影像诊断与介入治疗：3例报道并文献复习［J］.罕少疾病杂志，2007，14（5）：30-33.

［6］王贤明，刘建新，黄开伟.彩色多普勒血流显像诊断肠系膜上动脉瘤1例［J］.中国医学影像技术，2011，27（1）：15.

［7］Lorelli DR，Cambria RA，Seabrook GR，et al.Diagnosis and management of aneurysms involving the superior mesenteric artery and its branches—a report of four cases［J］.Vas Endovascular Surg，2003，37：59-66.

2016-01-27）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.046

张堃，E-mail：kunzhang0102@163.com。