以发热关节疼痛为主症的右心室黏液瘤1例

夏恒志，安占军，冯曼玲，王艳荣

以发热关节疼痛为主症的右心室黏液瘤1例

夏恒志1，安占军2，冯曼玲1，王艳荣1

黏液瘤；原发性肿瘤；心力衰竭

心脏黏液瘤是最常见的心脏原发性良性肿瘤，约占心脏原发性肿瘤的50%，但其发病率仅为1/200万，心脏黏液瘤的发病年龄15～80岁，平均50岁，女性约占75%[1]。心脏黏液瘤以单发左心房最多见，约占总数的80%，右心房占7%～20%，而起源于右心室、三尖瓣、左心室、二尖瓣者少见[2]。现将武警河北总队医院确诊的以发热关节疼痛为主症的右心室黏液瘤1例报道如下。

1病例报告

患者，男，49岁，汉族。主因间断发热伴关节疼痛3个月，加重7 d。患者于2012-05-07来武警河北总队医院就诊，主诉近3个月无明显原因出现发热、关节疼痛,体温波动于37.6～38.5 ℃，以午后发热为重，发热前时有畏寒、咽痛，无胸闷、气短，无咳嗽咳痰，无腹痛、腹泻及体重下降，在当地医院就诊给予 “青霉素、双黄连”等药，症状无明显改善，且发热时伴右下肢肿胀疼痛。门诊以“发热待查”收住院。入院体格检查：体温37.8 ℃，心率76次/min，呼吸21次/min，血压120/75 mmHg，神志清醒，精神差,皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大,口唇无发绀，咽部充血，扁桃体无肿大，两肺呼吸音清晰,无干湿性啰音。心界不大，节律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,肝脾未及，肠鸣音正常。右下肢肿胀。血常规：WBC 17.5×109/L,N 85%, L 25%，Hb118 g/L, Plt 216×109/L, ESR 35 mm/h，肥达反应、外裴反应正常。抗链球菌溶血素O试验(anti-streptolysin O, ASO)阴性；流行性出血热抗体阴性；PPD试验阴性。胸部X线：心影稍大，两肺未见异常。骨髓象：增生性骨髓象。肝、胆、胰、脾及双肾B超未见异常。入院后给予：头孢哌酮2.0 g,1次/8 h，静脉滴注；清开灵40 ml，1次/d，静脉滴注。

患者症状无明显好转,其后超声心动图检查示：主动脉内径27 mm，左房内径31 mm，左室内径35 mm，室间隔厚15 mm，右房内径52 mm，左室后壁厚10 mm，于心包内可见液性暗区。最大厚度2.2 cm，于右心室内见大小2.0 cm×3.5 cm椭圆形强回声光团，室壁运动幅度正常，三尖瓣及主动脉瓣关闭功能差，余瓣膜形态及结构和启闭功能正常，房室间隔连续完整。超声提示：右心室黏液瘤。给予水杨酸1.0 g，3次/d，口服后患者体温恢复正常出院,出院后建议患者及早手术治疗并来院复诊。其后患者仍然间断发热伴关节疼痛，逐渐出现双上肢手臂、双下肢胫前、足背肿胀，心慌、气短、憋闷的症状，尤以劳累后明显，多次到外院就诊。于2014-02在外院手术，术后病理提示间质黏液样变，病理诊断黏液瘤。2016-03来院复诊，术后无发热等症状。

2 讨 论

心脏黏液瘤的临床表现复杂而无特异性，因此直到1952年，由Goldberg 等[3]通过心脏造影检查明确心脏黏液瘤诊断后，这一疾病才逐渐被人们所认识。心脏黏液瘤虽然为心脏良性肿瘤,但可引起严重的心力衰竭，肿瘤堵塞房室瓣口则导致晕厥，猝死，脱落致体、肺循环栓塞，少数患者术后复发。严重威胁患者生命安全，故早确诊,早日彻底手术非常重要[4]。右心室黏液瘤患者主要症状：(1)其症状和右心功能不全相似，表现为外周性水肿、肝脏肿大等，同时还有大约20%的患者合并有心律失常，表现为房扑、房颤等[5,6]。(2)黏液瘤最主要的并发症就是栓塞，这是与它易碎、多呈胶冻状的特点有关；10%的右心房黏液瘤会发生梗阻，易造成肺循环的栓塞。(3)全身表现有发热、乏力、关节酸痛、体重减轻、贫血等，实验室检查可见有高球蛋白血症、红细胞沉降率增快及贫血。这些可能与肿瘤所导致的继发性自身免疫性疾病有关[7,8],易误诊为风湿性疾病[9]。心脏黏液瘤的临床表现无特征性，发病初期往往因全身表现明显，而循环系统临床表现不明显，易误诊为结缔组织性或感染性疾病等。

超声心动图是诊断该病的首选检查方法[10,11]，是目前无创诊断心脏肿瘤的最佳方法[12],对大多数病例均可于术前作出定性、定位诊断或鉴别诊断,可为制定临床治疗方案提供重要信息[13]。胸部CT和MRI检查对心脏黏液瘤的诊断也有较大的价值[14]，实验室检查无特异性，但对术后康复评价具有参考价值。病理检查是最终确诊依据。本病治疗初期全身表现明显，未作全面检查及家族史的采集，简单诊断为感染性疾病，应用青霉素治疗无效。风湿热是一种常见反复发作的全身性结缔组织炎性反应，主要累及心脏关节及皮下组织。本病应用青霉素、水杨酸及激素治疗疗效不明确，且反复检查“ASO”均<400，可除外风湿热。心脏超声检查及其后逐渐明显的心血管系统症状和术后病理最终确诊为右心室黏液瘤。本病术后效果良好，部分患者可出现复发，因此，术后应定期随访。

[1] Sabiston D, Spencer F. Surgery of the Chest [M]. New York: A Harcourt Publishers International Company, 2001：2069-2085.

[2] Bjessmo S, Ivert T. Cardiac myxoma: 40 years’ experience in 63 patients [J]. Ann Thorac Surg, 1997, 63(3): 697-700.

[3] Goldberg H P, Glenn F, Dotter C T,etal. Myxoma of the left atrium: diagnosis made during life with operative and post-mortem findings [J]. Circulation, 1952, 6: 762-767.

[4] 李华军, 刘伟良, 王 勇, 等. 心脏黏液瘤的外科治疗[J]. 航空航天医药, 2009, 20(2)：79-80.

[5] Premaratne S, Hasaniya N W, Arakaki H Y,etal. Atrial myxomas: experiences with 35 patients in Hawaii[J]. Am J Surg, 1995, 169: 600-603.

[6] Castells E, Ferran V, Octavio-de-Toledo M C. Cardiac myxomas: surgical treatment, long-term results and recurrence[J]. J Cardiovasc Surg, 1993, 34: 49-53.

[7] Matsuoka H, Hamada M, Honda T,etal. Morphologic and histologic characterization of cardiac myxomas by magnetic resonance imaging [J]. Angiology, 1996, 47: 693-698.

[8] Reeder G S, Khandheria B K, Seward J B,etal. Transesophageal echocardiography and cardiac masses [J]. Mayo Clin Proc, 1991, 66: 1101-1109.

[9] 仲 琳，刘文波，刘少荣，等. 超声心脏黏液瘤15例临床分析[J]. 肿瘤防治杂志, 2001, 8(1)：89.

[10] 张尔永, 田子朴, 袁宏声, 等. 右房黏液瘤的外科治疗-体外循环方法的探讨[J]. 中国胸心血管外科临床杂志, 1997, 4 (1): 32-33.

[11] 徐新华. 彩色多普勒超声心动图诊断心脏原发性肿瘤(附131例手术对照)[J]. 中国现代医学杂志, 2005, 15(24): 3766-3768.

[12] 杨 娇，李嵘娟，杨 娅. 超声心动图诊断左心室黏液瘤一例[J].心血管外科杂志，2013, 2(2):100-101.

[13] 祝远芳. 超声诊断心脏黏液瘤23例报告[J]. 医学信息, 2007，20(8)：1471.

[14] 杨有优, 张文肇, 郑丽丽，等. 心脏黏液瘤影像学特征的探讨[J]. 影像诊断与介入放射学, 2007, 16(6): 258-261.

(2016-06-20收稿 2016-09-01修回)

(责任编辑 武建虎)

夏恒志，本科学历，医师。

1. 050000 石家庄,武警河北总队干休所卫生所；

2.050081 石家庄,武警河北总队医院内二科

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